Лімфосаркома і ретикулосаркома середостіння — злоякісні пухлини, що розвиваються з лімфоретікулярной тканини, в середостінні зустрічаються значно рідше лімфогранулематозу. На початку хвороби може залучатися тільки одна група лімфатичних вузлів, розташованих у верхніх відділах переднього середостіння, але незабаром наступає генералізація. Лімфо- або ретикулосаркома представляє
собою горбистий, неправильної форми конгломерат збільшених лімфатичних вузлів плотноеластіческойконсистенції, нерідко великих розмірів. Пухлина може проростати в навколишні органи: перикард, серце, аорту, плевру, бронхи. Залежно від переважання при мікроскопічному дослідженні пухлини клітин, ідентичних лімфоцитам або ретикулоцитів, розрізняють лімфосаркому і ретікулосаркому.
Клініка лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння
Середній вік хворих 45-50 років. На початку захворювання протікає безсимптомно. Потім швидко виникають ниючі наполегливі болі в грудях і в області серця. Їм передують і супроводжують відчуття здавлення або стиснення в грудях. Інтенсивне збільшення пухлини в розмірах рано призводить до здавлення органів середостіння і розвитку компресійного медиастинального синдрому з переважанням синдрому здавлення верхньої порожнистої вени. Виникає і швидко прогресує задишка, приєднується дисфония, іноді дисфагія. Компресійний медіастинальної синдром може бути виражений настільки сильно, що хворі змушені постійно перебувати в напівсидячому положенні.
При об'єктивному обстеженні у молодих жінок можна виявити вибухне грудної стінки в проекції пухлини. При синдромі верхньої порожнистої вени — розширення підшкірної мережі вен грудей, шиї, ціаноз шкірних покривів обличчя, шиї. При пальпації можна виявити збільшення периферичних лімфатичних вузлів, в першу чергу прескаленних групи, болі в місці вибухне грудної стінки. У далеко зайшли стадіях може розвиватися ексудативнийплеврит, перикардит (геморагічний чи світло-солом'яного кольору).
Діагностика лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння
Рентгенологічна картина аналогічна такій при лімфогранулематозі.
Диференціальний діагноз можливий тільки на підставі морфологічного підтвердження діагнозу, зазвичай після біопсії зміненого периферичного лімфатичного вузла, дослідження біоптату внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, отриманого при пункції, парастернальной медіастинотомія, торакотомии.
Лікування лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння
Лікування таке ж, як і при інших локалізаціях захворювання. Пухлина дуже чутлива до променевої терапії. При осередкової дозі 5-10 Гр вона зазвичай значно зменшується в розмірах, а при дозі 20-30 Гр може зникати повністю. При цьому загальний стан хворого значно поліпшується, а симптоми здавлення можуть повністю зникнути. Однак незабаром виникають «рецидив» і генералізація процесу. Оперативне видалення конгломерату уражених лімфатичних вузлів, розпочате при торакотомії (можливо, діагностичної), необхідно доповнити променевим лікуванням або хіміотерапією.
Прогноз захворювання поганий.