Лімфогранулематоз середостіння є однією з найбільш часто зустрічаються злоякісних пухлин середостіння. Відсоток первинного ураження лімфатичних вузлів середостіння у хворих на лімфогранулематоз коливається від 8 до 35%. Приблизно у 30% хворих на лімфогранулематоз на будь-якому етапі в пухлинний процес втягуються і медіастинальні лімфатичні вузли.

Патологічна анатомія лімфогранулематозу середостіння

Зазвичай уражаються лімфатичні вузли переднього верхнього середостіння, за ручкою грудини, рідше — прикореневі і паратрахеальние. Найчастіше збільшення лімфатичних вузлів нерівномірне, у вигляді конгломерату. Чим більше лімфатичні вузли середостіння, тим частіше зміщуються і стискаються верхня порожниста вена, трахея, бронхи, нерви середостіння, серце. У пізніх стадіях пухлина може проростати в ці органи. При первинному ураженні середостіння переважає варіант з нодулярним склерозом.

Клініка лімфогранулематозу середостіння

Клінічна картина така ж, як і при інших формах лімфогранулематозу, але приєднуються симптоми з боку органів середостіння. Іноді в ранніх стадіях процес протікає безсимптомно, і хворі виявляються при профілактичному обстеженні. Найбільш частими симптомами є відчуття тяжкості за грудиною, болі з іррадіацією в спину або плече, постійний сухий кашель. Пізніше розвивається компресійний медіастинальної синдром, що супроводжується задишкою, синдромом здавлення верхньої порожнистої вени, осиплостью голосу, тахікардією, парезом або паралічем купола діафрагми. Початкові загальні симптоми: нездужання, стомлюваність, слабкість, зниження працездатності, апетиту, маси тіла, безсоння, підвищення температури, пітливість, свербіж шкіри.

При об'єктивному дослідженні можна виявити збільшення прескаленних лімфатичних вузлів шиї, розширення меж середостіння. Можливі випітної плеврит, ателектаз, параліч голосової зв'язки, вибухне грудної клітки на рівні пухлинного освіти, зазвичай з вираженим компресійним медіастинальної синдромом. 

Діагностика лімфогранулематозу середостіння

При рентгенологічному дослідженні у більшості хворих визначається двостороннє асиметричне збільшення медіастинальної лімфатичних вузлів. Обриси тіні чітке, поліциклічне, щільність тіні висока. При томографічних дослідженні збільшені лімфатичні вузли визначаються полее чітко, стає можливим оцінити ширину просвіту трахеї і великих бронхів, уточнити локалізацію збільшених лімфатичних вузлів. Можна виявити високе стояння і парадоксальні руху купола діафрагми при паралічі діафрагмально- Ю нерва.

При великому залученні в пухлинний процес лімфатичних вузлів середостіння КТ мало що може додати до даних, отриманих при звичайному рентгенологічному дослідженні. Цей метод, як і УЗД, необхідно використовувати з метою пошуку екстраторакальних і органних проявів захворювання.

Бронхоскопія дозволяє встановити ступінь компресії трахеї або великих бронхів, виявити специфічне ураження слизової оболонки. Оцінка ступеня компресії трахеї і головних бронхів необхідна для успішної інтубації при проведенні наркозу.

Пса перераховані методи діагностики є неінвазивними і тому не дозволяють ні морфологічно підтвердити діагноз, ні тим більше визначити морфологічний варіант лімфогранулематозу.

Якщо при об'єктивному дослідженні хворого периферичні лімфатичні вузли не збільшені, то необхідно виконати біопсію внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, застосувавши один з наступних методів: трансторакальну пункционную трепанобіопсію, медіастіноскопії, парастернальну медіастинотомія, діагностичну торакотомія. При застосуванні останніх трьох методів необхідно термінове гістологічне дослідження з метою гарантії інформативності біопсії.

Диференціальний діагноз можливий тільки на підставі гістологічно підтвердженого діагнозу.

Лікування лімфогранулематозу середостіння

Лікування таке ж, як при інших формах лімфогранулематозу. При складанні плану та вибору методу лікування враховують гістологічний варіант, стадію, особливості клінічного перебігу захворювання, дані клінічних аналізів і інших методів обстеження. При локальному ураженні лімфатичних вузлів середостіння (I-II ст.) Може застосовуватися радикальна променева терапія. При ізольованому процесі іноді хірургічне видалення групи уражених лімфатичних вузлів доповнюють подальшим променевим або лікарським лікуванням.

Прогноз задовільний, залежить від багатьох прогностичних факторів і адекватності лікувальних заходів.