Онкологія

лімфома Беркітта

Лімфома Беркітта — В-клітинна лімфома високого ступеня злоякісності, описана вперше R.Lukes і R.Collins як лімфома з дрібних клітин з неізвітие ядром. Вперше була згадана в роботах A.Cook (1897) як пухлина верхньої щелепи у дітей в Уганді. Пухлина розвивається гостро і має ряд чітких специфічних характеристик: чіткий зв'язок з інфікуванням вірусом Епштейна-Барр, географічні особливості (ендемічний варіант в 80% зустрічається в Африці, Новій Гвінеї і спорадичний тип в 20% спостерігається в інших регіонах). Клінічна картина своєрідна: генералізована лімфаденопатія не характерна, спорадичні типу властиве ураження абдомінальних лімфатичних вузлів (у 90% хворих) і товстої кишки з вторинним поширенням на ретроперитонеальні структури (нирка, підшлункова залоза), при ендемічному варіанті хвороба дебютує з ураження кісток лицьового скелета (верхньої і нижньої щелеп), орбіти. Закономірно ураження кісткового мозку — у 20% пацієнтів незалежно від варіанту, при цьому в 2/3 випадків це поєднується з залученням ЦНС (найбільш часто у вигляді менінгеальних проявів). Досить часто відзначається поєднання ураження мозкових оболонок і черепних нервів (переважно зорового і лицьового нерва — в 30%). Поширеність процесу у дорослих хворих визначається відповідно до класифікації Ann-Arbor, а у дітей — за спеціальною класифікації (St. Jude Staging Scheme).

Основним лікувальним заходом є хіміотерапія. Променева терапія (навіть у вигляді локального впливу при ураженні яєчок або наявності пухлинних вузлів в тканини головного мозку) не покращує результати адекватної системної лікарської терапії. Настільки ж ненадійний хірургічний метод: радикальне видалення абдомінальних пухлинних мас покращує якість життя, але не впливає на прогноз.

Поліхіміотерапія є методом вибору. З огляду на значну частку хворих підліткового віку, віддається перевага коротким інтенсивним курсам з метою зниження ризику віддалених токсичних ефектів (розвитку друге пухлин, безпліддя, порушення росту та ін.). Обов'язковим компонентом лікування є профілактика ураження ЦНС. Прогноз лімфоми Беркітта у дорослих значно гірше, ніж у дітей. З огляду на несприятливий прогноз хвороби і схильність до раннього гематогенному диссеминированию, рекомендується інтенсивна багатокомпонентна хіміотерапія з дотриманням принципів лікування гострого лейкозу і використанням високих доз метотрексату, антрациклинов, інтенсивних доз алкілат і інтратекальної профілактики ураження ЦНС (BFM-90, MAINT). Інтенсивність лікування залежить від обсягу пухлинних проявів, що лежить в основі визначення групи ризику.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть