Імунодефіцитні захворювання захворювання, викликані різними генетичними дефектами клітин імунокомпетентних системи.

Імунодефіцитні захворювання розвиваються переважно в дитячому віці і об'єднують різні нозологічні форми, що розрізняються по клінічній характеристиці.

Діагностика імунодефіцитних захворювань

Рання діагностика імунодефіцитних захворювань надзвичайно важлива для проведення спрямованої імунологічної корекції до розвитку стійких порушень. Клінічні ознаки, що дозволяють запідозрити імунодефіцитний захворювання, наступні: стійкі рецидивуючі інфекції, екзема, діарея, затримка розвитку.  Обстеження хворого імунодефіцитних захворюванням має включати такі заходи:

загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули,

рентгенологічне дослідження тіні середостіння,

вивчення характеру прищепних реакцій, онкологічний контроль, в першу чергу на предмет Тімом і лімфоретікулярной захворювань, алергологічний анамнез, хромосомний аналіз,

визначення рівня антитіл (ізогемагглютінінов, протибактерійних, противірусних, антилімфоцитарними і проти імуноглобуліну а, а також імуноглобуліну всироватці і секрети, відповіді на бактеріальні антигени, кандидозний антиген, ППД, ДНХБ, мітогени, Е-РОК, інгібіції міграції лейкоцитів, поверхневих маркерів лімфоцитів Т і лімфоцитів В, лимфокинов, гормонів тимуса,

проведення цитотоксичної тесту, встановлення гемолітичної активності комплементу системи і її компонентів, що беруть участь в класичному і альтернативному шляхах синтезу, функцій фагоцитуючих клітин (хемотаксической і бактерицидної активності),

гістологічне дослідження кісткового мозку і лімфовузлів. 

Лікування імунодефіцитних захворювань

Мммунодефіцітние захворювання є новою сферою клінічної медицини, переважно педіатрії. Загальні принципи терапії, засновані на знанні конкретного механізму імунодефіцитних захворювань, повинні включати наступні заходи:

жорсткі антисептичні та гігієнічні заходи, максимально обмежують контакт хворого з інфекційними збудниками,

тривале грудне вигодовування новонароджених, що забезпечує пасивну передачу імунітету,

проведення антиинфекционной терапії (сульфаніламіди, антибіотики) з урахуванням можливості розвитку грибкових захворювань, резистентної флори, алергічних реакцій,

замісна терапіяпрепаратами угло 'Булина з метою виборчої корекції дефекту (імуноглобулін G, імуноглобулін А), переливання плазми для компенсації компонентів комплементу і недостатності антитіл,

застосування фактора перенесення (при Віскотта — Олдріча синдромі, кандидозі шкіри і слизових оболонок), гормонів і екстрактів тимусу, інтерферону при вірусних інфекціях,

вітамінотерапія: вітамін В12 при дефіциті транскобаламіна, вітамін с при Чедіак — Хідачі синдромі,

замісна ферментотерапия: введення заморожених опромінених еритроцитів хворим з комбінованоюімунологічної недостатністю для відшкодування дефекту аденозіндезамінази,

імуностимулюючі терапія декарисом (накопичений досвід застосування препарату при дефіцити Т-системи, рецидивних вірусних інфекціях, синдромі гіперіммуноглобулінемія Ј),

дослідження можливості пересадки імунокомпетентних органів і тканин: ембріонального тимусу, клітин кісткового мозку, лімфоцитів периферичної крові.

Профілактика імунодефіцитних захворювань

Профілактика імунодефіцитних захворювань включає медико-генетичне консультування. Можливо виявлення здорових носіїв гетерозиготних генів при гранулематозі дітей хронічному, дефектах пуринового обміну, дефіциті транскобаламіна. Важливо раннє виявлення дефіциту імуноглобуліну А. Необхідна обережність при призначенні лікарських препаратів і проведенні щеплень хворим імунодефіцитних заболеваніес.

Новини по темі:

Над відповідними розробками нині працює велика команда вчених з декількох міст Російської Федерації. Нова технологія лікування небезпечного захворювання полягатиме в точковому впливі на вірус і його видаленні або блокуванні безпосередньо в геномі людини. На сьогоднішній день людство досягло чималих висот в