кожевніковської форма епілепсії — синдром, який проявляється у вигляді локальних судом. Вони періодично посилюються, закінчуючись припадком.

Хвороба носить ім'я невропатолога А.Я. Кожевникова, який практикував в 19 столітті. Саме він вперше описав цю форму в 1894 році.

Етіологія і патогенез

кожевніковської епілепсію можуть спровокувати такі фактори:

• черепно-мозкова травма ;
• кліщовий енцефаліт ;
• інфекційні захворювання .

Згодом в корі мозку накопичуються продукти розпаду, з'являються вогнища запалення, що веде до зміни його активності. При цьому виникає вогнище ураження, через якого і виникають судоми, напади. При біопсії мозку виявляється хронічний менінгоенцефаліт і осередкове ураження поверхні його кори.

Найчастіше це захворювання дає про себе знати в дитинстві (4-10 років). На початку з'являються судоми, часто вони трапляються вночі. Далі спостерігаються судоми м'язів обличчя, рідше ноги або руки. Часто про наближення судом сигналізують всілякі порушення сенсорного сприйняття — хворому здається, що він задихається, з'являється парестезія мови, горла.

Напади бувають рідкісними і частіше без наслідків. ЕЕГ виявляє піки роландіческой (це групи розрядів з підвищенням амплітуди до 200 мкв). Їх локалізація — средневісочная і роландична зони. Якщо вражена лобова частина, то напади супроводжуються судомами гомолатеральнимі, психічними проявами, автоматичними рухами.

Парціальні припадки дуже різноманітні. Все буде залежати від того, в якій зоні головного мозку пошкоджені нейрони.

Починаються соматосенсорні припадки з парестезії в окремій зоні. Потім вона поширюється на половину всього тіла. Часто її можуть супроводжувати судоми.

Інтенсивні судоми можуть розвиватися в епілептичні припадки. У більшості випадків від кожевніковської епілепсії страждають саме діти і молоді люди, частіше чоловічої статі.

Вони неритмічно, рухаються окремі частини тіла. Ці мимовільні рухи складаються в цілий комплекс. Вони проявляються на ділянках певної половини тіла і довго зберігаються.

Рідше судоми проявляються відразу на обох половинах тіла. Вони виглядають, як серія посмикувань. Між ними спостерігаються паузи в 1-2 секунди, а рідше — кілька хвилин.

В стадії сну гиперкинез стає слабкішим або ж зникає. Може змінюватися амплітуда і частота гіперкінезу. Він стає сильнішою при переживанні емоцій, зовнішніх впливах, до і після сну, перед цілеспрямованими рухами. Сильне посилення гіперкінезу спостерігається перед епілептичних припадком . Після нього гиперкинез ненадовго пропадає.

Спостерігається три види різних посмикувань рук:

• розгинальний;
• згинальний;
• змішаний.

Часто гиперкинез можуть провокувати дотику, особливо раптові. Якщо гиперкинез повторюється занадто часто або ж стає сильнішою, він може далі переходити в генералізований напад.

Велика частина таких хворих скаржиться на напади, які в місяць повторюються 1-3 рази. Відсутня виражений пірамідний парез.

Через те, що такі хворі часто страждали від кліщового типу енцефаліту , у них відзначаються атрофії і периферичні парези рук, порушується їх чутливість.

Вегетативно-вісцелярние припадки

Вони можуть бути генералізованими або локальними. Осередок в цьому випадку зосереджений в скроневій зоні, оперкулярной, фарінгооральной, латеральної.

У дітей зустрічаються такі прояви:

• фарінгооральние (підвищене слиновиділення, жувальні, смоктальні, ковтальні руху);
• епігастральні (дискомфорт і біль в епігастральній ділянці);
• автоматизми (оральні);
• абдомінальні (нудота, бурчання, біль в області живота, диспепсичні явища).

Психопатологічні феномени і психічні порушення

Провідне місце серед всіх нападів при кожевніковської епілепсії займають психопатологічні феномени:

• сутінковий свідомість;
• дисфория (пригнічений настрій);
• автоматизми психомоторні;
• галюцинації;
• ілюзії.

У таких хворих часто відзначається почуття безпричинного страху, сміх, депресія. Вони стають злими, патологічно всім незадоволеними, дратівливими, тужливими.

При психомоторних припадках можуть спостерігатися прості або складні автоматизми. Вони дуже тривалі (від кількох годин до днів).

Після нападів хворий частково може втрачати пам'ять про те, що відбувається з ним під час нападу. При ілюзорних нападах у хворого можуть бути психосенсорні порушення.

Хворий може в звичній обстановці стверджувати, що ніколи цього не бачив, а в незнайомій його буде переслідувати почуття, що це вже було. Галюцинації відрізняються яскравістю і складністю, частіше бувають слуховими або зоровими.

Про черговому нападі часто попереджає поява аури — психічної, вегетативної, сенсорної або моторної.

Часто при кожевніковської епілепсії спостерігаються психічні порушення:

• в ранньому дитячому віці затримується розвиток мови і психіки;
• у дітей старше розвиваються такі особливості характеру, як жорстокість, грубість, педантизм, конфліктність, егоцентризм;
• торпідність в мисленні;
• зниження функцій пам'яті;
• схильність до постійної деталізації;
• помітне зниження показників інтелекту при частих нападах.

Постановка діагнозу

У дітей діагностувати кожевніковської епілепсію досить непросто. Не завжди є точні докази цієї хвороби. Тому для початку лікарі ставлять діагноз «пароксизмальное стан» або « судомний синдром ».

Підозра у батьків повинні викликати будь-які напади, при яких порушується свідомість, особливо якщо вони повторюються.

Хвороба починається з появи нападів, часто в той час, коли дитина спить. Згодом вони частішають, стають складнішими, порушується психіка, розвиваються дефекти розумового розвитку.

Для точної постановки діагнозу використовується ЕЕГ . Електроенцефалограма допомагає точно встановити форму нападів, розташування вогнища, контролювати динаміку захворювання та ефективність лікування. Щоб точніше визначити зміни, також застосовують такі методи:

• ритмічна фоно і фотостимуляція;
• гіпервентиляція;
• запис в період сну;
• депривація (позбавлення) сну;
• реєстрація мозкової активності.

Терапія захворювання

Головні засоби, які використовуються при кожевніковської епілепсії — протиепілептичні препарати. Їх застосовують навіть при підозрі на цю хворобу. Дуже важливо, щоб лікар підібрав найефективніший препарат, точно обчислив вірну дозування і схему прийому.

Серед основних препаратів від епілепсії використовують:

• гідантоїни;
• барбітурати;
• бензодіазепіни з їх похідними;
• вальпроати;
• оксазолідіни;
• сукцініміди.

Призначається терапія розсмоктуються (Лидаза, Біохінол), протисудомну (Гексамидин, Бензонал, Дифенін).

При встановленому менінгоенцефаліті застосовується рентгенотерапія, антибіотики. Іноді застосовується лікування оперативне (якщо через нападів хворий не здатний себе обслуговувати, вони заважають його повсякденній діяльності, а лікування консервативне виявилося неефективним).

Є два типи оперативного втручання:

1. Операція по Хорслі . При цьому видаляється епілептичний вогнище на корі мозку. Основний недолік даного методу — наступні порушення через вилучення частини кори півкуль.
2. Таламотомія — видалення частини ядра таламуса для того, щоб припинити потік імпульсів до моторної області. Після Таламотомія часто епілептичні напади припиняються або ж виникають рідше.

Істотне ускладнення — епілептичний статус . При цьому стані напади стають досить тривалими — до 30-ти хв. Часто один припадок змінюється наступним. Пацієнт при цьому не може прийти до тями.

Статус стає результатом повного припинення прийому лікарських препаратів. Через такого стану може статися зупинка дихання, серця, удушення блювотними масами, пневмонія, кома через набряк головного мозку.

Основні методи профілактики зводяться до того, щоб уникати будь-яких травм голови , і не допущення розвитку інфекцій. Так як доведено зв'язок синдрому кожевніковської епілепсії з кліщовим енцефалітом , слід уникати укусів кліщів.