Серед усіх пухлин головного мозку краніофарингіома вважається досить рідкісним новоутворенням з щорічним виявленням не більше 2 випадків на 1 мільйон населення. Ця пухлина є первинною, так як утворюється з тканин самого мозку і не є метастатической.

Вроджений характер краніофарінгіоми обумовлює найбільшу захворюваність в дитячому віці (до 10% від усіх новоутворень головного мозку). Тому вивчення цього захворювання і способів його лікування має особливе значення і триває досі.

Звідки береться освіту

Краніофарінгіома є вроджене доброякісна пухлина, яка розвивається з надмірно розрослися епітеліальних клітин ембріонального глоткового проходу (його називають кишенею Ратко).

Тут в кінці першого місяці ембріогенезу формується гіпофіз плода. Якщо з якихось причин після утворення цієї частини мозку поділ клітин епітелію кишені Ратко не припиняється, то утворюється пухлина краніофарингіома. Чому так може статися?

Достовірно встановлено роль спадкової схильності до розвитку даної патології та різних мутацій. Несприятливі фактори, що діють в перші три місяці вагітності (період закладання органів), безпосередньо впливають на формування патології:

• внутрішньоутробні інфекції, викликані вірусами (грип, герпес, гепатит, краснуха), бактеріями (сифіліс, туберкульоз, сепсис), а також грибками, хламідіями, токсоплазмами;
• радіаційне випромінювання;
• дію лікарських препаратів, токсинів і отрут;
• хронічні хвороби матері (цукровий діабет, ниркова недостатність або інші).

Краніофарінгіома відноситься до доброякісних новоутворень області гіпофіза, тому характеризується повільним, але інфільтративним ростом з окремими фазами розвитку, що знаходить відображення в різноманітності будови даних пухлин.

Як це виглядає?

Краніофарінгіома за своєю структурою може бути двох видів новоутворення з щільної тканини і кістозне, що складається з порожнин з рідиною жовтого або янтарного кольору. Діаметр цієї пухлини в середньому становить 2 3 см, великі розміри зустрічаються рідко. Згодом новоутворення може зазнавати структурні зміни.

У щільних шарах починається некроз, розрідження і розплавлення тканини. В результаті з'являються кісти з рідиною, що містить велику кількість білка, кристали холестерину, жирних кислот і солей. Гістологічні дослідження показують, що в пухлини є скупчення клітин різного ступеня диференціювання епітелій ембріонального і епідермального походження у вигляді папілом або адамантін.

Пухлина зароджується із залишків гіпофізарного ходу, тому вона зазвичай розташовується безпосередньо в області гіпофіза (частіше над ним) і може рости в різних напрямках:

• вперед до місця перехрещення зорових нервів (хіазмі ), розташованої в передній стінці третього шлуночка мозку;
• вгору до області третього і бічних шлуночків;
• вгору і по сторонам турецького сідла (в ньому знаходиться гіпофіз);
• в порожнину турецького сідла;
• ззаду від турецького сідла.

Такий поділ має практичне значення для вибору оперативного доступу при хірургічному лікуванні хворого.

і як проявляється?

Дана пухлина може ніяк себе не проявляти досить тривалий час, перші ознаки найчастіше з'являються ближче до 10 років або пізніше. Процес зазвичай протікає повільно з появою неврологічної симптоматики в період формування кіст і поступово набуває характеру млявого хронічного захворювання.

Неврологічна симптоматика залежить від розмірів, характеру росту новоутворення і дії на певні ділянки мозку. Основні клінічні прояви:

• напади головного болю , яка не знімається анальгетиками і супроводжується блювотою (причина порушення відтоку рідини з здавленого пухлиною лівого шлуночка і підвищення внутрішньочерепного тиску);
• зорові порушення (здавлення хіазми викликає різні види звуження і випадання полів зору, рідко односторонню сліпоту);
• гипофизарная недостатність (недорозвинення і порушення функції статевих органів, відставання у фізичному розвитку, низькорослість);
• ендокринні порушення (ожиріння, нецукровий діабет з мочеизнурением до 10 л на добу, галакторея виділення молока з молочних залоз);
• розлади сну ;
• підвищення артеріального тиску ;
• іноді психопатичні прояви шизофреноподібні стану, депресії, епілептичні припадки ;
• ураження черепних нервів невралгії трійчастого нерва , порушення нюху або інші прояви.

Діагностика і видалення пухлини

Запідозрити наявність краніофарінгіоми головного мозку можна у дітей з затримкою росту, ожирінням і відставанням кісткового віку від біологічного. З цими скаргами дитини часто направляють до ендокринолога.

Якщо на перший план виходять головні болі, блювота і порушення зору пацієнт спочатку звертається до невролога і офтальмолога. Для уточнення діагнозу проводиться рентгенологічне дослідження черепа, яке дозволяє виявити збільшення обсягу і зміни стінок турецького сідла.

Додатковими методами дослідження для діагностики пухлини є КТ і МРТ , що дозволяють встановить точну локалізацію, розміри і будова новоутворення. Крім того, пацієнту призначаються аналізи на дослідження гормонального фону.

Золотим стандартом лікування краніофарінгіоми є оперативне втручання, метою якого є радикальне хірургічне видалення пухлини для припинення здавлювання гіпофіза і відновлення його функцій. Не завжди вдається провести операцію в повному обсязі, що пов'язано з топографічними труднощами доступу при певній локалізації новоутворення.

При частковому видаленні краніофарінгіоми для пригнічення росту залишилися клітин проводяться курси променевої терапії. У діток метод опромінення вважається найбільш небезпечним і використовується рідко через ускладнення і негативного впливу на нервово-психічний розвиток дитини. У дитячому віці перевага віддається повторному оперативному втручанню.

Хірургічний метод має свої ризики і ускладнення, серед яких кровотеча, інфікування, пошкодження нервів і м'яких тканин.

Інноваційним неінвазивним методом в даний час є радіохірурія під контролем КТ на пухлину з високою точністю направляється промінь радіації, для цього використовується спеціальний апарат (гамма-ніж, кібер-ніж). Таке альтернативне лікування практично не має протипоказань і застосовується у всіх випадках, коли неможлива радикальна операція.

А що далі?

Прогноз для життя хворого з краніофарингіома визначається розміром і локалізацією новоутворення, а також якістю проведеного лікування.

Летальність в післяопераційному періоді становить не більше 10% і пов'язана вона з пошкодженням області гіпоталамуса. Показник п'ятирічної післяопераційної виживання коливається за різними даними на рівні 50-85%. Рецидиви можливі протягом усього цього періоду, особливо небезпечні ті, які виникли в перший рік після видалення пухлини.

У післяопераційному періоді практично всі хворі потребують проведення тривалої гормональної замісної терапії та спостереженні ендокринолога.

Профілактичні заходи в даній ситуації зводяться до попередження шкідливих впливів на вагітну жінку, особливо в першому триместрі.

Це виняток всіх видів інтоксикацій, впливу проникаючої радіації. Велике значення має своєчасна постановка жінки на облік в медичній установі, подальше правильне ведення вагітності та пологів. Для попередження рецидивів пухлини в післяопераційному періоді важлива рання діагностика, обстеження при перших ознаках захворювання і своєчасне хірургічне лікування.