Серед усіх новоутворень центральної нервової системи гемангіобластома займає особливе місце. Це досить рідкісний різновид судинних пухлин (не більше 2-3% від загального числа внутрішньочерепних об'ємних утворень).

Гемангіобластома може бути одиничною і виникати спорадично у пацієнтів старше 35 років в області мозочка, а може бути множинною з локалізацією в різних відділах головного та спинного мозку, а також зорових нервах і сітківці очей у хворих юного і молодого віку до 25 30 років.

В останньому випадку мова йде про спадкової хвороби Гіппеля-Ліндау, і це вже значно менш сприятливий прогноз для життя. Що являє собою дана патологія і як її лікувати?

Різновиди утворень

Гемангіобластома відноситься до пухлин 1 ступеня злоякісності (або доброякісним) з переважним розташуванням в задній черепній ямці, рідше за її межами.

Вивчення цієї патології проводилося на початку минулого століття в зв'язку з дослідженнями спадкової хвороби, при якій були виявлені зміни на сітківці ока, у внутрішніх органах по типу судинних пухлин. У цих же хворих при розтині знайшли подібні освіти в області мозочка, які з'явилися причиною смерті.

Захворювання отримало назву по імені вчених хвороба Гіппеля-Ліндау . Пізніше були встановлені спорадичні випадки судинних утворень доброякісного походження в області мозочка, причому більше серед чоловічого населення.

Макроскопічний характер гемангіобластом дозволяє виділити 3 варіанти:

• м'якотканні (солідні) пухлини в вигляді багряного вузла, укладеного в капсулу, вони мають чітку локалізацію (приблизно 65% випадків);
• гладкостенная кіста з прозорим вмістом і невеликим вузликом на стінці (приблизно 30%);
• змішаний варіант пухлини одиничний вузол з кістами всередині (5%).

Мікроскопічно гемангіобластома являє собою скупчення капілярів, між якими знаходяться стромальні (сполучнотканинні) клітини. Тут також виділяють до 3 можливих варіантів:

• ювенільний пухлина складається переважно їх тонкої капілярної мережі;
• перехідна форма містить приблизно однакову кількість стромальних клітин і судин;
• чисто клітинний варіант множинні клітини розташовані на дрібних пошкоджених судинах.

Причини і механізм утворення

Поряд з іншими новоутвореннями нервової системи ( краніофарингіома , астроцитома , менінгіома і інші) гемангіобластома частіше розвивається у осіб, що мають встановлену спадкову схильність і певні провокуючі фактори канцерогенної дії.

До них відносяться:

• радіоактивне випромінювання;
• надмірне дію інсоляції;
• робота на шкідливих виробництвах (азбестовий пил, пари бензолу, фенол формальдегіди, нафтові і вугільні смоли та інші);
• несприятлива екологічна ситуація;
• вірусні інфекції (герпес, група ретровірусів і аденовірусів).

У разі хвороби Гіппеля-Ліндау причиною є мутація гена, яка передається у спадок від одного з батьків половині його дітей (аутосомно-домінантний тип). У таких хворих порушена вироблення супрессора (переважної фактора) зростання пухлин.

Ось чому у цих людей протягом життя утворюються множинні доброякісні або злоякісні пухлини по всьому організму в очній сітківці, зорових нервах, феохромоцитома (пухлина надниркових залоз), кіста в підшлунковій залозі, гемангіоми в головному і спинному мозку.

Будь-який варіант гемангіобластом в міру зростання здавлює певні ділянки мозку, що стає причиною появи неврологічної симптоматики.

Клініка пухлинного процесу

Виразність клінічних проявів при внутрішньочерепних пухлинах, в тому числі при гемангіобластома, залежить від розмірів і локалізації об'ємного утворення. Гемангіобластома дуже рідко розташовується всередині речовини великих півкуль. Більше 80% хворих мають мозжечковую локалізацію, в 13 15% випадків уражається стовбурова частина головного мозку і приблизно 5% припадає на відділи спинного мозку.

Симптоми діляться на 3 основні групи:

• загальні мозкові прояви;
• мозжечковая симптоматика;
• віддалені наслідки.

Перша група клінічних проявів обумовлена ​​порушенням відтоку лікворної рідини і наростанням водянки мозку ( гідроцефалії ).

Характерна постійна головний біль в потилиці або по всій голові, яка не знімається звичайними анальгетиками. Нерідкі явища лабіринтиту з характерними запамороченнями, нудотою і блювотою без полегшення стану після неї.

На ранніх стадіях хвороби при офтальмоскопії виявляються застійні плями зорових нервів. До цих проявів пізніше домішуються віддалені наслідки парези та паралічі черепно-мозкових нервових волокон, судомний синдром , розлади шкірної чутливості.

Виразність загальної мозкової симптоматики може бути такою сильною, що маскує мозочкові прояви, серед яких основним є мозочкова атаксія . Вона буває динамічної, коли порушена функція координації рухів (пухлина знаходиться в півкулі мозочка) або статичної, коли є розлади звичної пози і ходьби (пухлина в черв'яка мозочка).

Типовими є надмірні розмахування руками, дуже великий розмашистий почерк, неможливість швидкої зміни рухів, повільна мова, ністагм (швидкі рухи очних яблук), м'язовий гипотонус, тремор .

Односторонні порушення у міру розростання пухлини і здавлення протилежного боку мозочка стають двосторонніми аж до повного мозжечкового синдрому.

На пізніх термінах хвороби нерідко приєднуються нервово-психічні розлади астенія , депресія , оглушення свідомості.

При розташуванні гемангіобластоми в області довгастого і спинного мозку клініка проявляється розладами в сенсорної і моторної сферах відповідно розташуванню пухлини, а також функціональними порушеннями з боку кишечника і сечовивідної системи.

Діагностичні і лікувальні заходи

Проведення діагностичних заходів при підозрі на пухлину головного мозку включає загальний неврологічний огляд та спеціальні методи дослідження. Невролог на прийомі оцінює рефлекси і шкірну чутливість, нерідко необхідним є проведення офтальмоскопії (огляду очного дна). Основне місце в діагностиці займають такі методи дослідження, як КТ і МРТ .

Остаточний діагноз зазвичай ставиться після гістологічного аналізу зразка пухлинної тканини, взятого під час операції. У ряді випадків використовується УЗД головного мозку і контрастна ангіографія. Пацієнтам зі спадковою обтяжень в анамнезі показано медико-генетична консультація.

Стандартом лікування є операція по радикальному видаленню пухлини. Виділення і висічення об'ємного утворення проводиться за допомогою сучасних нейронавігаційної систем. При кістозної гемангіобластома головного мозку спочатку відсмоктують шприцом вміст кісти, потім видаляють пухлину.

При різкому збільшенні внутрішньочерепного тиску і стисненні речовини мозку виконується екстрене хірургічне втручання пункція шлуночка і висічення гемангіобластоми.

Видалення гемангіобластоми 4 шлуночка:

При неоперабельних пухлинах проводять паліативні операції для полегшення страждань хворого, наприклад, шунтування, що забезпечують виведення надлишку лікворної рідини.

Опромінення пухлини може використовуватися як підготовка до операції або як підтримуюча терапія в післяопераційному періоді, а також самостійно при неоперабельний формі гемангіобластоми.

Хіміотерапія Інтратекальне способом (введення ліків в спинномозковий канал) застосовується в складі комплексу заходів з лікування гемангіобластоми. Альтернативним на сьогоднішній день методом по праву вважається радіохірургія, проте обмеженням є великі розміри новоутворення, до того ж ефект настає через тижні і навіть місяці.

Спорадична доброякісна гемангіобластома має найсприятливіший прогноз при радикальному видаленні пухлини, яке можливо більш ніж в 82% випадків. Субтотальне (неповне) видалення пухлинного росту з солідного вузла часто призводить до виникнення післяопераційних рецидивів. Найгірший прогноз при генетичної мутації Гіппеля-Ліндау.