Неврологія

Гемангіобластома: причини і лікування в залежності від локалізації пухлини

гемангиобластома Серед усіх новоутворень центральної нервової системи гемангіобластома займає особливе місце. Це досить рідкісний різновид судинних пухлин (не більше 2-3% від загального числа внутрішньочерепних об'ємних утворень).

Гемангіобластома може бути одиничною і виникати спорадично у пацієнтів старше 35 років в області мозочка, а може бути множинною з локалізацією в різних відділах головного та спинного мозку, а також зорових нервах і сітківці очей у хворих юного і молодого віку до 25 30 років.

В останньому випадку мова йде про спадкової хвороби Гіппеля-Ліндау, і це вже значно менш сприятливий прогноз для життя. Що являє собою дана патологія і як її лікувати?

Різновиди утворень

Гемангіобластома відноситься до пухлин 1 ступеня злоякісності (або доброякісним) з переважним розташуванням в задній черепній ямці, рідше за її межами.

Вивчення цієї патології проводилося на початку минулого століття в зв'язку з дослідженнями спадкової хвороби, при якій були виявлені зміни на сітківці ока, у внутрішніх органах по типу судинних пухлин. У цих же хворих при розтині знайшли подібні освіти в області мозочка, які з'явилися причиною смерті.

Захворювання отримало назву по імені вчених хвороба Гіппеля-Ліндау . Пізніше були встановлені спорадичні випадки судинних утворень доброякісного походження в області мозочка, причому більше серед чоловічого населення.

болезнь Гиппеля-Линдау

Макроскопічний характер гемангіобластом дозволяє виділити 3 варіанти:

  • м'якотканні (солідні) пухлини в вигляді багряного вузла, укладеного в капсулу, вони мають чітку локалізацію (приблизно 65% випадків);
  • гладкостенная кіста з прозорим вмістом і невеликим вузликом на стінці (приблизно 30%);
  • змішаний варіант пухлини одиничний вузол з кістами всередині (5%).

Мікроскопічно гемангіобластома являє собою скупчення капілярів, між якими знаходяться стромальні (сполучнотканинні) клітини. Тут також виділяють до 3 можливих варіантів:

  • ювенільний пухлина складається переважно їх тонкої капілярної мережі;
  • перехідна форма містить приблизно однакову кількість стромальних клітин і судин;
  • чисто клітинний варіант множинні клітини розташовані на дрібних пошкоджених судинах.

Причини і механізм утворення

Поряд з іншими новоутвореннями нервової системи ( краніофарингіома , астроцитома , менінгіома і інші) гемангіобластома частіше розвивається у осіб, що мають встановлену спадкову схильність і певні провокуючі фактори канцерогенної дії.

До них відносяться: опухоль мозжечка

  • радіоактивне випромінювання;
  • надмірне дію інсоляції;
  • робота на шкідливих виробництвах (азбестовий пил, пари бензолу, фенол формальдегіди, нафтові і вугільні смоли та інші);
  • несприятлива екологічна ситуація;
  • вірусні інфекції (герпес, група ретровірусів і аденовірусів).

У разі хвороби Гіппеля-Ліндау причиною є мутація гена, яка передається у спадок від одного з батьків половині його дітей (аутосомно-домінантний тип). У таких хворих порушена вироблення супрессора (переважної фактора) зростання пухлин.

Ось чому у цих людей протягом життя утворюються множинні доброякісні або злоякісні пухлини по всьому організму в очній сітківці, зорових нервах, феохромоцитома (пухлина надниркових залоз), кіста в підшлунковій залозі, гемангіоми в головному і спинному мозку.

Будь-який варіант гемангіобластом в міру зростання здавлює певні ділянки мозку, що стає причиною появи неврологічної симптоматики.

Клініка пухлинного процесу

Виразність клінічних проявів при внутрішньочерепних пухлинах, в тому числі при гемангіобластома, залежить від розмірів і локалізації об'ємного утворення. Гемангіобластома дуже рідко розташовується всередині речовини великих півкуль. Більше 80% хворих мають мозжечковую локалізацію, в 13 15% випадків уражається стовбурова частина головного мозку і приблизно 5% припадає на відділи спинного мозку.

Симптоми діляться на 3 основні групи:

  • загальні мозкові прояви;
  • мозжечковая симптоматика;
  • віддалені наслідки.

Перша група клінічних проявів обумовлена ​​порушенням відтоку лікворної рідини і наростанням водянки мозку ( гідроцефалії ).

головная боль в затылке Характерна постійна головний біль в потилиці або по всій голові, яка не знімається звичайними анальгетиками. Нерідкі явища лабіринтиту з характерними запамороченнями, нудотою і блювотою без полегшення стану після неї.

На ранніх стадіях хвороби при офтальмоскопії виявляються застійні плями зорових нервів. До цих проявів пізніше домішуються віддалені наслідки парези та паралічі черепно-мозкових нервових волокон, судомний синдром , розлади шкірної чутливості.

Виразність загальної мозкової симптоматики може бути такою сильною, що маскує мозочкові прояви, серед яких основним є мозочкова атаксія . Вона буває динамічної, коли порушена функція координації рухів (пухлина знаходиться в півкулі мозочка) або статичної, коли є розлади звичної пози і ходьби (пухлина в черв'яка мозочка).

Типовими є надмірні розмахування руками, дуже великий розмашистий почерк, неможливість швидкої зміни рухів, повільна мова, ністагм (швидкі рухи очних яблук), м'язовий гипотонус, тремор .

Односторонні порушення у міру розростання пухлини і здавлення протилежного боку мозочка стають двосторонніми аж до повного мозжечкового синдрому.

На пізніх термінах хвороби нерідко приєднуються нервово-психічні розлади астенія , депресія , оглушення свідомості.

При розташуванні гемангіобластоми в області довгастого і спинного мозку клініка проявляється розладами в сенсорної і моторної сферах відповідно розташуванню пухлини, а також функціональними порушеннями з боку кишечника і сечовивідної системи.

Діагностичні і лікувальні заходи

Проведення діагностичних заходів при підозрі на пухлину головного мозку включає загальний неврологічний огляд та спеціальні методи дослідження. Невролог на прийомі оцінює рефлекси і шкірну чутливість, нерідко необхідним є проведення офтальмоскопії (огляду очного дна). Основне місце в діагностиці займають такі методи дослідження, як КТ і МРТ .

Опухоль мозжечка на МРТ

Пухлина мозочка на МРТ

Остаточний діагноз зазвичай ставиться після гістологічного аналізу зразка пухлинної тканини, взятого під час операції. У ряді випадків використовується УЗД головного мозку і контрастна ангіографія. Пацієнтам зі спадковою обтяжень в анамнезі показано медико-генетична консультація.

Стандартом лікування є операція по радикальному видаленню пухлини. Виділення і висічення об'ємного утворення проводиться за допомогою сучасних нейронавігаційної систем. При кістозної гемангіобластома головного мозку спочатку відсмоктують шприцом вміст кісти, потім видаляють пухлину.

При різкому збільшенні внутрішньочерепного тиску і стисненні речовини мозку виконується екстрене хірургічне втручання пункція шлуночка і висічення гемангіобластоми.

Видалення гемангіобластоми 4 шлуночка:

При неоперабельних пухлинах проводять паліативні операції для полегшення страждань хворого, наприклад, шунтування, що забезпечують виведення надлишку лікворної рідини.

Облучение опухоли Опромінення пухлини може використовуватися як підготовка до операції або як підтримуюча терапія в післяопераційному періоді, а також самостійно при неоперабельний формі гемангіобластоми.

Хіміотерапія Інтратекальне способом (введення ліків в спинномозковий канал) застосовується в складі комплексу заходів з лікування гемангіобластоми. Альтернативним на сьогоднішній день методом по праву вважається радіохірургія, проте обмеженням є великі розміри новоутворення, до того ж ефект настає через тижні і навіть місяці.

Спорадична доброякісна гемангіобластома має найсприятливіший прогноз при радикальному видаленні пухлини, яке можливо більш ніж в 82% випадків. Субтотальне (неповне) видалення пухлинного росту з солідного вузла часто призводить до виникнення післяопераційних рецидивів. Найгірший прогноз при генетичної мутації Гіппеля-Ліндау.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть