Освіта білірубіну починається не в печінці, як було б логічно подумати. А в кровоносних судинах червоного кісткового мозку, селезінці і тільки частково в печінці. При руйнуванні старих еритроцитів і з них виходить гемоглобін . До речі, тривалість життя еритроцита складає 120 днів, але при деяких захворюваннях, наприклад при гемолітичної жовтяниці , при збільшенні селезінки, вони руйнуються набагато раніше, що веде до підвищення рівня білірубіну.
Вільний гемоглобін швидко ділиться на дві складові — гем — залізовмісних частина і глобин — білкова. Гем — повторно використовується в нових еритроцитах. А з глобіном починається складна ланцюг реакцій. Спочатку він видозмінюється в вердоглобін, а потім в биливердин. биливердина — зеленого кольору, перетворюється вже в непрямий (вільний) білірубін — червоного кольору. Цей білірубін малорасстворім в воді і для транспортування в печінку, зв'язується з білками крові альбуминами . Непрямий білірубін не фільтрують в нирках і не потрапляє в сечу.
У печінки комплекс білірубін- альбумін розпадається і білірубін приєднується до глюкуроновою кислоті , в результаті утворюється комплекс білірубін-диглюкуронід або прямий (зв'язаний) білірубін. Він виділяється в жовч і надходить в кишечник, де бактерії отщепляют глюкуронової кислоти, а білірубін відновлюється до уробилиногена, який всмоктується назад в кров, і стерколібіна. Уробилиноген в крові проходить цикл обміну через печінку і виділяється з нирками. Основна частина стеркобилиногена виділяється з калом, на повітрі окислюючись до стеркобилина.
У новонароджених дітей знижена здатність печінки утворювати комплекс білірубін-диглюкуронід і в крові може різко зростати концентація непрямого білірубіну. Здатність печінки кон'югованих білірубін швидко зростає протягом перших днів життя і тому жовтяниця новонароджених в більшості випадків самостійно проходить.
Дисбактеріоз кишечника при тривалому прийомі антибіотиків дитиною, також може супроводжуватися порушенням обміну білірубіну . При цьому порушується ріст нормальної мікрофлори кишечника, яка відновлює білірубін до стеркобилина. Тому при дисбактеріозі з калом у дітей виділяються проміжні продукти обміну білірубіну або сам білірубін, який на повітрі окислюється до биливердина зеленого кольору.