Доброякісні і злоякісні пухлини можуть вражати практично будь-яку тканину. Цей процес призводить до зниження функції органу, здавлення навколишніх тканин, порушення обміну речовин. Небезпека новоутворень з клітин ендокринної системи несе додаткові ризики. Подібні пухлини часто мають гормональну активність. Надлишок біологічних речовин призводить до порушення роботи всіх систем організму.
Пухлина наднирників відноситься до відносно рідкісним захворюванням. Вважається, що її поширеність набагато вище, ніж число діагностованих випадків.
Клітини наднирників виробляють різні біологічно активні речовини. Так, в мозковому шарі синтезуються з тирозину катехоламіни, а в кірковій — стероїдні гормони з холестерину.
Будь-який тип клітин може піддатися доброякіснійгіпертрофії і гіперплазії, а також і злоякісної трансформації.
відповідно з цим, пухлини надниркових залоз можуть мати різну природу, гістологічне будова, клінічні прояви.
Класифікація пухлин надниркової залози
За функціональної активності виділяють новоутворення, які синтезують різні гормони.
Пухлини з переважною секрецією:
- катехоламінів називають феохромоцитома,
- минералкортикоидов — альдостерома,
- глюкокортикоїдів — кортікстеромамі,
- андрогенів — андростероме,
- естрогенів — кортикоестрома.
Досить часто пухлина надниркових виділяє в кров гормони декількох видів. Таку пухлину називають комбінованою.
Крім того, частина аденом наднирників не має явної гормональної активності. Такі пухлини часто знаходять випадково і називають інцеденталомамі (гормонально неактивні пухлини).
За локалізацією процесу в надниркових залозах виділяють:
- поодинокі аденоми,
- множинні аденоми,
- односторонні аденоми,
- двосторонні аденоми.
Феохромоцитома може бути знайдена не тільки в тканини наднирника, але і в області черевної частини аорти, грудної порожнини , сечового міхура, голови, шиї.
Все пухлини надниркової можуть бути як злоякісними, так і доброякісними. Найбільш часто онкологічний процес знаходять при андростеромах, кортикоестрома, феохромоцитома.
Симптоми гормонально неактивної пухлини наднирників
Якщо тканину новоутворення не є функціонально активної, то її наявність тривало залишається прихованим. Вважається, що переважна більшість таких пухлин не виявляється.
Скарги при гормонально неактивному об'ємному освіту можуть стосуватися тільки механічної компресії навколишніх тканин.
Гігантські інцеденталоми можуть здавлювати нирки, заочеревинні судини, нерви. Ці явища проявляються хронічним больовим синдромом.
Болі при гігантської пухлини частіше пов'язані з положенням тіла, тобто посилюються лежачи на спині і т. П.
Майже всі гормонально неактивні пухлини надниркових залоз виявляються випадково. Такі новоутворення можуть бути виявлені при ультразвукової діагностики органів черевної порожнини, нирок, томографії хребта і т. Д.
Симптоми альдостероми
У тому випадку, якщо пухлина надниркової залози виділяє в кров мінералокортикоїди, то розвивається .
Хворі відзначають постійне підвищений артеріальний тиск , головні болі, зниження зору, задишку і болі в серці.
Вторинна гіпертонія при альдостероми носить завзятий характер. Вона не піддається стандартними схемами лікування.
У пацієнтів часто розвиваються судинні ускладнення:
- інфаркт міокарда,
- інсульт,
- енцефалопатія.
Симптоми гіперкортицизму
Пухлини наднирників з секрецією глюкокортикоїдів зустрічаються частіше інших. Вони провокують ендогенний гиперкортицизм, тобто синдром Іценко — Кушинга.
Скарги хворих при цій патології:
- швидке підвищення маси тіла,
- відкладення жирової клітковини на обличчі, грудях, тулуб,
- зменшення м'язової маси,
- поява стрий на шкірі,
- ріст волосся на обличчі (у жінок),
- підвищення цукру крові,
- стійка артеріальна гіпертензія,
- слабкість,
- тривожність і депресія,
- множинний карієс,
- болю в кістках і переломи при незначних травмах.
Симптоми надлишку статевих стероїдів
Якщо пухлини надниркових залоз секретують статеві гормони, то ознаки захворювання по-різному проявляються жінок і чоловіків.
Андростерома клінічно помітна у жінок. Чоловічі статеві гормони порушують репродуктивні можливості і зовнішність.
Пацієнтки скаржаться на:
- зміна фігури (зменшення обсягу стегон),
- виражений ріст волосся на обличчі і тілі ,
- вугровий висип,
- зниження тембру голосу,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
кортикоестрома синтезує естрогени. У жінок вона проявляється підвищенням маси тіла, іноді порушенням менструального циклу.
У чоловіків ця пухлина призводить до:
- імпотенції,
- зниження статевого потягу,
- безпліддя,
- гінекомастії,
- зменшення зростання вусів і бороди,
- підвищення тембру голосу,
- зниження м'язової сили,
- збільшення ваги тіла.
Симптоми феохромоцитоми
Катехоламіни цієї пухлини мозкового шару надниркових залоз призводять до розвитку вторинної гіпертонії. Захворювання характеризується епізодами різкого підйому артеріального тиску. Такі кризи супроводжує вегетативна симптоматика.
При феохромоцитомі наблюдается:
- кризового перебіг гіпертонії,
- ранні серцево-судинним ускладнення (крововиливи, ішемія),
- серцева недостатність ,
- погіршення зору
- енцефалопатія
- зменшення ваги.
Діагностика новоутворень надниркових залоз
Запідозрити пухлина наднирників може терапевт, кардіолог, андролог, уролог, гінеколог, психотерапевт.
Для діагностики і лікування цієї групи захворювань всіх пацієнтів направляють до ендокринолога.
Обстеження у фахівця включає:
- оцінку скарг,
- збір анамнезу,
- аналіз спадковості,
- загальний огляд,
- інструментальні діагностичні методи,
- лабораторні методики.
Для виявлення пухлини надниркових залоз використовується ультразвукове дослідження. Лікар функціональної діагностики визначає наявність пухлини, її структуру, розміри, кровопостачання.
При необхідності додатково проводиться комп'ютерна томографія. Ця методика відрізняється більшою точністю, так як менш суб'єктивна.
На серії томограм заочеревинного простору при пухлинах надниркових залоз знаходять все об'ємні утворення, метастази (при їх наявності).
Аналізи крові і сечі при патології наднирників оцінюють всі рівні метаболізму і гормональний профіль.
Пацієнту рекомендують здати:
- клінічний аналіз крові,
- біохімію (електроліти, ренін, креатинін, ліпіди і білки плазми),
- глікемічний профіль,
- кортизол і добовий ритм кортизолу,
- адренокортикотропіну,
- альдостерон,
- статевістероїди,
- метанефрин і норметанефріна.
Для контролю лікування після видалення пухлини паціентам рекомендується два рази на рік проходити обстеження у ендокринолога. У перший час необхідно повторювати томографію наднирників і гормональний профіль кожні 4-6 місяців.
Операції при пухлинах
Лікування будь-якої пухлини надниркових залоз з гормональною активністю має бути радикальним. Видалення новоутворення показано у всіх випадках, коли немає абсолютних протипоказань до хірургічного лікування.
Якщо у новоутворення немає доведеною гормональної активності, то питання про видалення аденоми обговорюється з пацієнтом.
Необхідно хірургічне лікування:
- при великих розмірах новоутворення (більше 4 см в діаметрі),
- при швидкому зростанні пухлини,
- при підозрі на злоякісний процес.
Вважається, що навіть гормонально неактивні пухлини мають прихований функціональний потенціал. Згодом ці новоутворення з залозистої тканини можуть порушити гормональний баланс організму.
Всі операції проводяться шляхом лапаротомії. Щадне лапароскопічне втручання підвищує ризик повторних хірургічних маніпуляцій. Тільки широкий розріз і уважний огляд заочеревинного простору забезпечує виявлення всіх вогнищ первинної пухлини і метастазів.
Стандартне хірургічне втручання при аденомі надниркової залози — адреналектомія. Якщо вражений тільки один наднирник, то видаляють тільки його. У тому випадку, якщо процес є двостороннім, то і адреналектомія проводиться і праворуч, і ліворуч.
Після видалення двох наднирників у пацієнта розвивається недостатність минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Вже під час операції цей стан може призвести до різкого падіння артеріального тиску і розвитку шоку.
Пацієнти після тотальної адреналектоміі потребують постійної замісної гормональної терапії для лікування післяопераційної .
Консервативне лікування новоутворень
Лікарська терапія при пухлинах надниркових залоз майже не ефективна.
Є медикаменти здатні частково придушити синтез біологічно активних речовин в аденомі. Але таке лікування завжди супроводжується масою побічних реакцій.
Консервативна терапія в даний час розглядається як підготовчий етап перед видаленням пухлини надниркових залоз.
Крім того, пухлини надниркових залоз вимагають симптоматичного лікування. Для корекції артеріального тиску використовують гіпотензивні препарати різних груп. Для відновлення вуглеводного обміну може знадобитися — інсулін і таблетовані . При електролітних порушеннях плазми крові — розчини і таблетки з потрібними іонами в доступній формі, діуретики деяких груп. Проблеми захисної системи організму при патології наднирників можна усунути за допомогою імуномодуляторів, антибіотиків, протигрибкових засобів.
І.Г. Цвєткова, ендокринолог.