У просторі за очеревиною зверху над полюсами правої і лівої нирок розташовані парні ендокринні залози (наднирники, glandulae suprarenales). Вага кожного органу у дорослого становить близько 13-14 м Правий наднирник має форму піраміди, а лівий — форму півсфери.
Ці ендокринні залози мають складну структуру: на 90% вони представлені корою, а на 10% мозкової частиною.
Центральна (мозкова) тканину надниркових залоз починає формуватися на 6-7 тижні внутрішньоутробного розвитку з нервового гребеня. Ендокринні клітини цієї частини залози називаються Хромафінні або феохромних.
Коркова частина надниркових залоз починає формуватися з 5 тижні ембріогенезу з епітелію кореня брижі у полюса правої і лівої первинної нирки. Повний розвиток цієї частини залози завершується тільки в момент статевого дозрівання. У дорослих в корі функціонує три активних шару (клубочковий, сітчастий, пучковий).
Гормони мозкової частини наднирників — катехоламіни (адреналін, дофамін, норадреналін). У корі виробляється глюкокортикоїди (в пучковій зоні), статеві гормони (в сітчастої), мінералокортикоїди (в клубочкової).
Синтез глюкокортикоїдів залежить від регулюючого впливу гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Порушення роботи наднирників
Хвороби надниркових залоз можуть протікати з надлишком або недоліком гормональної функції і без її порушення.
Зниження функції спостерігається при:
- первинної і вторинної гострої ,
- первинної та вторинної хронічної надниркової недостатності.
Причиною первинного нестачі гормонів може бути руйнування залозистої тканини аутоімунним процесом, туберкульозом або іншими інфекціями. Вторинна гостра і виникає через гіпофункції гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Надлишкова секреція біологічно активних речовин спостерігається при:
- новоутворенні мозкового шару (феохромоцитома),
- пухлини пучкової зони (глюкокортікостерома),
- пухлини сітчастої зони (андостерома, кортикоестрома),
- пухлини клубочкової зони (альдостерома),
- змішаної пухлини кори (глюкоандростероми),
- гіпертрофії кори надниркових залоз,
- надлишкової секреції адренокортикостероїдами (АКТГ) при хворобі Іценко — Кушинга.
при дисфункції кори надниркових залоз спостерігається надлишок одних і нестача інших гормонів.
Частина захворювань цих парних залоз протікає без ендокринних проблем.
Такі патології — це кісти, гормонально-неактивні пухлини.
Симптоми гострої первинної і вторинної надниркової недостатності
Первинна і вторинна гостра надниркова недостатність — це виражене порушення роботи коркового шару залози.
цей стан надзвичайно небезпечно для життя пацієнта і вимагає негайного лікування в стаціонарі.
Причиною патології може бути:
- раптова відміна таблетованих кортикостероїдів,
- крововилив в тканину залози,
- різке погіршення перебігу хронічної надниркової недостатності через будь-якого стресу.
Виділяють три клінічні форми захворювання:
- нервово-психічна,
- судинна,
- шлунково-кишкова.
При розвитку нервово-психічної форми гострої надниркової недостатності пацієнта турбує:
- судомний синдром,
- головний біль,
- сильна слабкість.
Ознаки цієї поразки — менінгеальні і осередкові симптоми, порушення свідомості (марення, ступор, сопор, кома).
Серцево-судинна форма гострої надниркової недостатності проявляється порушеннями кровообігу.
Симптоми патології:
- блідість шкіри,
- холодна шкіра рук і ніг,
- синюшні губи,
- слабкий пульс,
- відсутність самостійного сечовипускання,
- падіння артеріального тиску.
Шлунково-кишкова форма надниркової недостатності нагадує гостре хірургічне захворювання.
У хворих виникає:
- біль спастичного характеру,
- нудота,
- сильна блювота,
- діарея,
- підвищене газоутворення,
- відсутність апетиту.
Ознаки хронічної первинної або вторинної недостатності кори надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз розвивається протягом тривалого часу. Симптоми захворювання поступово наростають і стають важчими.
Ознаки первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз:
- загальна слабкість,
- зниження сили м'язів,
- астенія,
- зниження інтелекту,
- погіршення пам'яті,
- нервозність,
- зниження росту волосся на тілі (у жінок),
- зменшення статевого потягу,
- гіперпігментація шкіри і слизових,
- зниження апетиту,
- порушення травлення,
- зменшення маси тіла,
- низький артеріальний тиск,
- головні болі,
- пітливість,
- прискорене сечовипускання в нічні години.
Вторинна надниркова недостатність має схожу симптоматику. Але у пацієнтів відсутня гіперпігментація шкіри і слизових, м'язова слабкість і травні розлади виражені в меншому ступені.
Пухлини кори надниркових залоз
Симптоми глюкокортікостероми і АКТГ-секретують утворень схожі. Клінічно ці стану оцінюються як гиперкортицизм.
Скарги пацієнтів:
- загальна слабкість,
- апатія,
- підвищення маси тіла,
- зниження лібідо ,
- перерозподіл жирової тканини,
- слабкість м'язів,
- Стрий на животі і тулуб,
- рум'янець на щоках,
- високий артеріальний тиск,
- спрага,
- болю в суглобах, хребті,
- множинний карієс.
альдостерома проявляється серцево-судинними, нирковими та нервово-м'язовими симптомами.
Хворих турбує:
- артеріальна гіпертензія,
- головний біль,
- порушення ритму серця,
- м'язова слабкість,
- судоми,
- парези та паралічі,
- спрагою,
- прискорене сечовипускання.
Андростерома виробляє чоловічі статеві гормони. Прояви цього новоутворення максимально яскраво помітні у жінок.
Пацієнтки скаржаться на:
- надлишковий ріст волосся на обличчі (над верхньою губою, на вилицях, на підборідді) і тілі (гомілки, передпліччя),
- зміна статури за чоловічим типом (малопомітно у дорослих),
- зниження тембру або захриплість,
- порушення регулярності менструального циклу,
- первинне або вторинне безпліддя.
кортикоестрома виділяє в кров жіночі статеві гормони.
Симптоми цього новоутворення:
- збільшення маси тіла,
- зниження статевого потягу,
- безпліддя,
- фемінізація у чоловіків,
- порушення менструального циклу у жінок.
Гіперплазія кори надниркових залоз
Гіперплазія кори надниркових залоз — це доброякісний процес, який частіше має спадковий характер.
Симптоми захворювання залежать від кількості секретується гормонів.
У пацієнтів можуть бути прояви гіперкортицизму, гиперальдостеронизма, гіперандрогенії або гіперестрогенії.
Дисфункція кори надниркових залоз
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) — це група спадкових хвороб, пов'язаних з порушенням синтезу гормонів.
Стерті форми ВДКН проявляються у жінок надмірним зростанням волосся на обличчі і тілі, порушенням менструального циклу, безпліддям, акне.
Симптоми важчих форм ВДКН проявляються в перші тижні життя.
у дітей можуть бути:
- симптоми надлишку андрогенів,
- симптоми надниркової недостатності.
Феохромоцитома
Пухлина мозкового шару надниркових залоз викидає в кров надлишок катехоламінів.
Симптоми феохромоцитоми:
- кризового підвищення артеріального тиску,
- зниження маси тіла,
- стомлюваність,
- головні болі,
- нервозність,
- різкі зміни настрою.
Підвищення тиску супроводжується порушеннями вегетативної нервової системи, прискореним серцебиттям, почуттям страху.
Захворювання надниркових залоз без гормональних змін
Велика частка випадково виявлених не має гормональної активності.
Такі новоутворення можуть бути злоякісними або доброякісними.
Онкологія наднирників має неспецифічні симптоми. Пацієнти худнуть, втрачають апетит, відчувають постійну сильну слабкість.
Доброякісні пухлини можуть не мати ніяких симптомів. Якщо новоутворення досягає величезних розмірів, то можуть з'явитися ознаки компресії навколишніх тканин. У ряді випадків порушується робота нирок, сечоводів, судин заочеревинного простору.