Надпочечники — це невеликі парні ендокринні залози, що регулюють обмін речовин, імунітет і артеріальний тиск. Патологія наднирників зустрічається в дитячому і дорослому віці. Пік захворюваності припадає на працездатний вік від 30 до 60 років. З хвороб на першому місці за поширеністю знаходяться доброякісні пухлини (аденоми).
Структура хвороб надниркових залоз:
- доброякісна пухлина кори (аденома) — 30% всіх випадків,
- аденоматоз або гіперплазія кори — 10%,
- феохромоцитома — 10%,
- кіста або псевдокиста — 0,1%,
- липома — 0,2%,
- міелоліпома — 0,2 %,
- рак надниркової залози — 1,2%,
- інші захворювання — 52,3%.
Доброякісні пухлини наднирників частіше зустрічаються у жінок , ніж у чоловіків. Клінічна картина захворювання і необхідне лікування залежать від клітинного складу і активності пухлини.
Причини появи
Етіологія доброякісних
Фактори ризику аденоми наднирника:
- спадкова обтяженість,
- надлишкова маса тіла,
- жіноча стать,
- вік старше 30 років,
- артеріальна гіпертензія,
- підвищений холестерин крові,
- цукровий діабет 2 типу,
- полікістоз яєчників у жінок .
Класифікація
Аденоми надниркової залози — це доброякісні новоутворення з клітин залозистої тканини. Ці пухлини можуть мати функціональною активністю, тобто секретировать в кров гормони. У корі і мозковому шарі надниркових залоз в нормі виробляється кілька різних біологічно важливих речовин.
Залежно від того, які саме гормони виробляє аденома, виділяють:
- альдостером (виробляє мінералокортикоїди),
- андростерому (виробляє андрогени),
- кортікоестрому (виробляє естрогени),
- кортикостером (виробляє глюкокортикоїди),
- комбіновану пухлина (змішана секреція ),
- гормонально неактивні пухлини.
Крім того, в надниркових залозах може бути знайдена пухлина хромафинних клітин — феохромоцитома (виробляє катехоламіни).
Аденома наднирників може бути односторонньою (96-97%) або двосторонньої (3 -4%). Крім того, в одній залозі може бути знайдено відразу кілька новоутворень. Найчастіше уражається лівий наднирник.
Будова
Аденоми наднирників можуть бути невеликого розміру (до 1 см) або великі (понад 3-4 см). Пухлина зазвичай має овальну або круглу форму. Як і у всіх доброякісних пухлин, у аденоми наднирників присутній виражена капсула. Структура новоутворення — однорідна. При огляді макропрепаратів на розрізі колір аденом жовтий, бежевий, коричневий.
Під час гістологічного дослідження матеріалу (після пункції або операції) виявляють:
- светлоклеточние аденоми,
- темноклеточние аденоми,
- змішані аденоми.
Темноклеточние пухлини зустрічаються рідше. В їх цитоплазмі мало липида, присутні мітохондрії, рибосоми у великій кількості. Такі новоутворення мають високу функціональною активністю.
Ендокринні порушення при пухлинах надниркових залоз
Найбільш часто зустрічається кортикостерома, яка синтезує кортизол і інші стероїдні гормони. Надлишок цих речовин призводить до первинного гиперкортицизму (синдрому Іценко — Кушинга).
альдостерома зустрічається не так часто. Вона виділяє в кров мінералокортикоїди. Її прояв — хвороба Конна (первинний гіперальдостеронізм).
Андростерома і кортикоестрома є рідкісними новоутвореннями. Перша пухлина виробляє тестостерон і інші андрогени, друга естрадіол і інші естрогени. У жінок найбільш яскраво проявляється пухлина, секретирующая тестостерон. Її функціональна активність провокує вірилізацію (набуття чоловічих рис).
Феохромоцитома призводить до розвитку важкої артеріальної гіпертензії і порушень кровообігу. Її тканина виділяє в кров адреналін, норадреналін, дофамін.
Гормонально неактивні новоутворення надниркових залоз не мають клінічних проявів. Зазвичай їх виявляють випадково (наприклад, під час диспансеризації).
Прояви аденоми у жінок
Клінічна картина аденоми наднирників у жінок і чоловіків схожі. Хвороба Конна, феохромоцитома,
Особливості клінічної картини у жінок:
- гірсутизм (ріст волосся на обличчі і тіла) при надлишку глюкостероідов і андрогенів,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
Андростерома є найбільш специфічною пухлиною надниркових залоз. Її прояви у дівчаток і жінок різного віку вкрай яскраві.
Скарги пов'язані з вірілізірующім і анаболічним дією тестостерону та інших андрогенів.
У дівчаток спостерігається:
- передчасний статевий розвиток,
- вторинні статеві ознаки за чоловічим типом,
- вирилизация (надлишковий ріст волосся, збільшення клітора, грубий тембр голосу, акне),
- низький зріст, відносне вкорочення кінцівок,
- розвинена мускулатура,
- недорозвинення молочних залоз,
- аменорея.
У дорослих жінок при вирилизирующей пухлини:
- порушується менструальний цикл (олігоменорея, аменорея),
- розвивається безплідність (ановуляція),
- зменшується товщина підшкірно-жирового шару,
- збільшується маса м'язової тканини,
- випадання волосся (облисіння),
- надлишковий ріст волосся на обличчі і тілі.
Діагностика і лікування
Для діагностики всіх пухлин надниркової залози використовується:
- збір анамнезу,
- аналіз скарг,
- аналіз крові на гормони, цукор крові, холестерин,
- УЗД, КТ, МРТ наднирників,
- пункція наднирників (рідко).
Якщо у пацієнта підтверджується доброякісна пухлина надниркової залози, то найкращим методом лікування є операція. Якщо новоутворення не виділяє в кров гормони і має невеликий розмір, то може бути обрана тактика спостереження (регулярний контроль аналізів крові і КТ заочеревинного простору).