Зміст

• 1 Причини розвитку амілоїдозу
• 2 Фракція викиду при амілоїдозі серця
• 3 Симптоми патології
• 4 Методи діагностики
  • 4.1 Огляд
  • 4.2 Ехокардіографія та інші методи
  • 4.3 Лабораторні дослідження
• 5 Лікування амілоїдозу серця
• 6 Прогноз при патології

Порушення обміну речовин, яке супроводжується утворенням специфічного білка амілоїду) в серцевому м’язі, внутрішньої і зовнішньої оболонки серця, аорті і вінцевих судинах називається амілоїдозом серця. Це викликає гіпертрофію міокарда, істотне зниження сили скорочень.

Прояви хвороби бувають у вигляді недостатності кровообігу, порушення ритму, зниження артеріального тиску, розвитку набутих вад серця. Для лікування призначається комплексна медикаментозна терапія.

Причини розвитку амілоїдозу

Найчастіше до утворення і відкладення амилоидного білка в тканинах призводять тривалі хронічні запальні процеси, пухлини. Відомі випадки прогресування хвороби після наступних патологій:

• туберкульоз,
• сифілітична інфекція,
• грибкові захворювання,
• остеомієліт,
• ревматичний ендокардит,
• рак нирок, легенів, крові,
• атеросклероз,
• анкілозуючий спондилоартрит,
• псоріаз,
• артрит,
• бронхіт.

Зустрічаються сімейні форми хвороби, а також це порушення білкового обміну буває в старечому віці.

Існують теорії, що зв’язують синтез амілоїду з аутоімунною реакцією, впливом факторів, що призводять до хромосомних мутацій.

Рекомендуємо прочитати статтю про рестриктивної кардіоміопатії. З неї ви дізнаєтесь про патогенез і видах захворювання, симптоми у дорослих і дітей, проведення діагностики та лікування.

А тут детальніше про амілоїдної ангіопатії головного мозку.
Фракція викиду при амілоїдозі серця

Більше всього при амілоїдозі страждає міокард. Аномальні білки накопичуються між м’язовими волокнами, стискаючи артерії, які проходять в стінці серця. М’язовий шар стає щільним, розтягується дуже погано. При цьому паралельно розвиваються атрофічні процеси, обсяги камер серця трохи збільшені або не змінюються.

Тверда і щільна м’язова тканина не може забезпечити нормальне заповнення порожнин в період діастоли, а слабкі скорочення не дають здійснитися повноцінної систолі. Тому страждає надходження крові в артеріальну мережу, а серцевий викид постійно знижується. Прогресують прояви недостатності кровообігу.

Якщо амілоїд відкладається на стулках клапанів, то формується вада серця. У разі скупчення цього білка на шляху прямування провідних волокон або вузлів (синусового та атріовентрикулярного) виникає блокада провідності, яка посилює гемодинамічні порушення.

Симптоми патології

Типових ознак, які характерні саме для амілоїдозу на початковій стадії, немає. Пацієнти можуть відзначати підвищену стомлюваність, запаморочення, емоційну лабільність, втрату ваги, набряки на гомілках. У частини хворих виникають напади за типом стенокардії.

Самопочуття може різко погіршуватися після вірусних інфекцій, стресовій ситуації або загострення захворювання внутрішніх органів (гастрит, панкреатит, пневмонія, нефрит, гепатит).

Настає розгорнута стадія хвороби з наступними клінічними проявами:

• низький тиск крові;
• непритомності при зміні положення тіла;
• напади стенокардії;
• епізоди втрати свідомості;
• різні порушення ритму;
• утруднення дихання;
• збільшення печінки;
• набряки на нижніх кінцівках.

Всі ці порушення відрізняються безперервним наростанням і стійкістю до традиційної терапії. Скупчення рідини із-за слабкості серцевого м’яза протікає у вигляді перикардиту або асциту. Небезпечним ускладненням є втрата синусовим вузлом здатності генерувати імпульси, тяжка форма брадикардії при цьому може призвести до зупинки серця.

Серцевий амілоїдоз нерідко є частиною системного ураження органів. Формується ниркова недостатність, утруднення при ковтанні, порушення роботи кишечника, втрата пам’яті. Всі ці патологічні зміни постійно наростають, до них приєднуються нові клінічні прояви.

Дивіться на відео про амілоїдозі серця і його небезпеки:

Методи діагностики

Нерідко амілоїдоз знаходять у пацієнта тільки після смерті. Це пов’язано з тим, що всі його ознаки присутні і при інших захворюваннях.

Огляд

При обстеженні у частини хворих можна помітити збільшення мови в розмірах, крововиливи на шкірі, почервоніння очей. Аускультативно картина складається з глухих тонів серця і шуму в період скорочення шлуночків із-за недостатнього змикання стулок клапанів.

Ехокардіографія та інші методи

При ЕКГ-дослідженні виявляється знижена амплітуда шлуночкових комплексів, порушена збудливість міокарда і блокади проведення імпульсів різного ступеня.

При УЗД серця видно такі зміни:

• потовщена перегородка між відділами серця;
• збільшені стінки шлуночків і набряклі клапани;
• незначно розширені передсердя;
• м’язовий шар має низьку рухливість;
• фракція викиду різко знижена;
• слабке діастолічний заповнення шлуночків;
• зворотний тік крові через несомкнутые клапани;
• дрібні гранули в міокарді (видно не завжди).

Рентгенографія виявляє велике серце, схоже на кулю, випіт у околосердечную сумку. Більш інформативним методом діагностики є КТ та МРТ, вони допомагають візуалізувати структуру міокарда і виявити вогнищеві скупчення амилоидного білка. Остаточної постановки діагнозу сприяє біопсія міокарда або тканин мови, лімфовузлів, кишечника.

Лабораторні дослідження

При проведенні аналізів крові виявляється низький вміст білка та альбумінів, підвищується рівень глобулінів. Аналіз сечі показує втрату білка.

Лікування амілоїдозу серця

Проблемою лікування амілоїдозу є те, що навіть при інтенсивної медикаментозної поліхіміотерапії її результати у частини хворих вкрай незначні.

Після проведеного курсу виживання пацієнтів протягом року становить 55%. Для впливу на причину захворювання призначаються комбінації:

• Алкеран і Преднізолон;
• Колхіцин, Мельфолан, Метипред;
• Вінкристин і Адріабластін, Дексона.

Для симптоматичної терапії і уповільнення наростання недостатності кровообігу використовують сечогінні (Лазикс), серцеві глікозиди (Дигоксин, Целанид), вітаміни (Вітрум Кардіо, Супрадин), антикоагулянти (Аспірин, Курантил).

Виражена слабкість синусового вузла може бути показанням до встановлення кардіостимулятора. Є поодинокі позитивні результати від трансплантації серця при амілоїдозі.
Прогноз при патології

Рання діагностика і результативна терапія при амілоїдозі поки не має істотних успіхів. Це пов’язано з неспецифічними клінічними проявами, відсутністю настороженості лікарів до цього захворювання і стійкість процесу до відомих препаратів. Всі ці фактори призводять до того, що прогноз хвороби вкрай несприятливий.

Практично всі пацієнти після поразки внутрішніх органів не живуть більше 3 років. Смерть може бути викликана серцевою або нирковою недостатністю, зупинкою серця.

Рекомендуємо прочитати статтю про дисметаболический міокардіодистрофії. З неї ви дізнаєтесь про причини і механізм розвитку патології, симптоми та формах захворювання, діагностиці та лікуванні.

А тут детальніше про напади Морганьї-Адамса-Стокса.

Амілоїдоз серця відноситься до одного з найважчих проявів цього порушення білкового обміну. Він характеризується скупченням аномальних білків у міокарді і стінки артерій. Це знижує здатність серця до ефективного серцевого викиду і призводить до прогресування недостатності кровообігу.

Для діагностики застосовують УЗД серця, КТ, МРТ і біопсію. Лікування включає цитостатики, гормональні препарати, серцеві глікозиди. У більшості випадків прогноз несприятливий, незважаючи на комплексну терапію.