Робота всіх м'язів в організмі здорової людини інервується нервовими закінченнями, тобто нервова система посилає певний імпульс, який впливає безпосередньо на м'язове волокно, в результаті чого воно скорочується або розслабляється.
Коли відбувається збій в передачі цих імпульсів , виникають різні захворювання, одним з яких є міастенія.
міастенія — що це таке?
Міастенія — захворювання аутоімунного походження, що виявляється порушенням передачі м'язово-нервових імпульсів, в результаті чого у пацієнта розбивається патологічна м'язова слабкість, на тлі якої він не може виконувати звичних дій і навіть мінімальних фізичних навантажень. Дана патологія зустрічається частіше у жінок, ніж у чоловіків, причому страждають їй люди молодого віку — від 20 до 35 років.
симптоми міастенії, фото
Небезпекою захворювання є часте розвиток так званих міастенічних кризів, які можуть закінчитися для пацієнта смертельним результатом.
Міастенія буває двох форм вроджена і набута.
вроджена форма захворювання виникає через мутації білкових генів в процесі ембріогенезу, які відповідають за передачу м'язово-нервових імпульсів. Захворювання проявляється відразу після народження малюка, в перші хвилини його життя, і характеризується порушенням дихальної функції. Прогноз при вродженої міастенії вкрай несприятливий, найчастіше дитина помирає.
Придбана форма захворювання зустрічається частіше, вона розвивається в результаті впливу на організм людини несприятливих факторів: перенесених інфекцій, стресу, гормональних порушень і збою в роботі імунної системи.
Дана форма міастенії характеризується порушенням роботи імунної системи людини, в результаті вилочкової залозою починають у великій кількості вироблятися антитіла, що вбивають свої ж клітини.
Придбану форму міастенії часто також називають пухлиною тимуса (вилочкової залози) , так як на тлі патологічного процесу заліза істотно збільшується в розмірах.
Причини виникнення міастенії
Причини виникнення міастенії придбаної форми не вивчені до кінця, проте вчені встановили, що сприятливими факторами даної патології є:
- Гормональні порушення;
- Постійний стрес;
- Прийом деяких лікарських препаратів, що впливає на м'язово-нервовий синапс;
- Перенесені простудні або інфекційні захворювання;
- Пухлини легенів , молочної залози та інших органів, які можуть спровокувати посилену роботу тимуса і гіперплазію залози.
Симптоми міастенії, характерні ознаки
Міастенія в більшості випадків розвивається раптово у вигляді кризу, що дуже лякає пацієнтів. Розвиток клінічної картини захворювання може бути спровоковано посиленими фізичними навантаженнями, пережитим стресом, тривалим перебуванням в жарку погоду під відкритими сонячними променями.
Найчастіше у пацієнтів розвивається очна міастенія, яка клінічно проявляється наступним чином:
- Опущення верхньої повіки (птоз);
- двоїння в очах.
Поряд з цим уражаються мімічні, лицьові, жувальні і м'язи кінцівок, що характеризується розвитком ряду симптомів:
- Труднощі ковтання або жування, відчуття грудки в горлі;
- Зміна голосу (осиплість, захриплість) або повна його втрата;
- Посилене слинотеча, яке пацієнт не може контролювати;
- Хисткість ходи;
- Слабкість в кінцівках, в результаті чого хворий не може сам себе обслуговувати і нормально пересуватися;
- Спотворення міміки;
- Неможливість утримати голову в правильному положенні, так якм'язи шиї вражені;
- Параліч кінцівок.
У більшості випадків захворювання поступово призводить до розвитку інвалідності, так як міастенія постійно прогресує і з часом переходить в повну атрофію уражених м'язів.
Діагностика міастенії
Для того щоб поставити правильний діагноз хворому призначають комплексне дослідження, так як клінічна картина міастенії може бути схожою з іншими захворюваннями. Основними методами діагностики виступають:
- Розгорнуті біохімічні аналізи крові на виявлення антитіл;
- Генетичний скринінг, який проводиться для виявлення вродженої форми міастенії;
- Електроміографія — дослідження , під час якого можна оцінити потенціал м'язових волокон при їх порушенні;
- МРТ — за допомогою даного дослідження можна помітити навіть найменші ознаки гіперплазії вилочкової залози;
- електронейрографія — дослідження, що дозволяє оцінити швидкість передачі нервових імпульсів до м'язових волокон;
- прозеріновий проба — хворому підшкірно вводять прозерин, після чого чекають до півгодини, а потім оцінюють результат. Хворий міастенію відчуває значне поліпшення свого стану, а через кілька годин клінічні симптоми поновлюються з колишньою силою;
- Тест на м'язову стомлюваність — пацієнта просять швидко відкривати і закривати кілька разів рот, махати руками і ногами, стискати і розтискати кисті , присідати. Головним синдромом міастенії є поява наростаючою м'язової слабкості при повторенні цих рухів.
Лікування міастенії, препарати
Міастенія є хронічним захворюванням це означає, що повністю вилікувати патологію можна, однак пацієнту під силу домогтися стійкої ремісії, завдяки чому якість життя стане вище. Лікування міастенії проводиться роками, виділяють найбільш ефективні препарати при міастенії:
- Прозерін;
- Калімін;
- Галантамін.
Ці препарати за своїм терапевтичному дії схожі, відрізняється лише тривалість їх впливу на організм. Всі зазначені ліками може призначати тільки фахівець, після попереднього комплексного обстеження і підтвердження діагнозу.
Крім основного лікування міастенії антихолінестерази, пацієнтові додатково призначаються препарати з високим вмістом калію та дієта, до складу якої входять продукти, багаті цим мікроелементом (курага , картопля, фініки, родзинки).
У період загострення захворювання і розвитку міастенічних кризів хворому призначають терапію глюкокортикостероїдами, доза яких визначається строго індивідуально, залежно від особливостей організму і тяжкості клінічної картини.
Якщо пухлина тимуса прогресує, і клінічна картина захворювання погіршується, то пацієнту показано хірургічне втручання і опромінення вилочкової залози.
В стадії стійкої ремісії пацієнту слід дотримуватися кількох рекомендацій, які дозволять уникнути загострення і прогресування міастенії:
- Не допускати стресів і фізичної перевтоми;
- Чи не перебувати тривалий час під відкритими променями сонця;
- Будь-які лікарські препарати приймати тільки за призначенням лікаря;
- Регулярно проходити профілактичні огляди у лікаря.