1. Види ангіоміоліпоми і причини її виникнення
2. Симптоми захворювання
3. Методи діагностики
4. Лікування захворювання
5. Можливі ускладнення при ангіоміоліпоми нирки

ангіоміоліпоми — це новоутворення доброякісної природи, яке складається з жирової і м'язової тканини, а також змінених кровоносних судин і епітеліальних клітин. Найчастіше захворювання вражає нирки, але на практиці така пухлина іноді виявляється також у надниркових залозах, підшлунковій залозі і на шкірних покривах. Дане новоутворення може бути локалізовано в кірковій або мозковому шарі органу, при цьому від оточуючих здорових тканин воно відокремлене капсулою.

У більшості випадків така патологія виявляється тільки в одній нирці (одностороння ангіоміоліпома). Як правило, пухлина має невеликі розміри, але в особливо важких випадках її діаметр може досягати 20 см. При маленькому розмірі ангіоміоліпома нирки може протікати безсимптомно або з мінімально вираженими клінічними ознаками. Згідно з даними статистики у пацієнтів жіночої статі захворювання зустрічається значно частіше, що може бути пов'язано з впливом жіночих статевих гормонів на розвиток патологічного процесу.

Види ангіоміоліпоми і причини її виникнення

механізм і причини розвитку ангіоміоліпоми нирки в даний час однозначно не встановлені. Тим не менш, деякі фактори, що сприяють розвитку захворювання, були виявлені. До них відносяться:

• вагітність, що супроводжується змінами гормонального фону, зокрема підвищенням концентрації естрогенів, помітно прискорюють ріст пухлини;
• спадкова схильність;
• гострі і хронічні хвороби нирок;
• наявність в організмі інших пухлин.

Різке підвищення рівня жіночих статевих гормонів при вагітності може сприяти появі або посилення росту вже наявної ангіоміоліпоми

З урахуванням генетичної схильності виділяють дві форми захворювання:

• первинна ( спорадична) ангіоміоліпома, розвивається самостійно;
• спадкова ангіоміоліпома, поява захворювання в цьому випадку обумовлено передається по аутосомно-домінантним типомтуберозний склерозом.

Важливо: Для спадкової ангіоміоліпоми характерна наявність множинних пухлинних утворень невеликого розміру в обох нирках одночасно.

Залежно від типу тканин, пухлинних ангіоміоліпома може бути:

• типовою, коли новоутворення складається переважно з м'язової або жирової тканини;
• атипової, коли жирова тканина в пухлині повністю відсутня, що значно ускладнює діагностику і лікування .

Симптоми захворювання

Ступінь вираженості симптомів ангіоміоліпоми нирок залежить від її розмірів. Якщо величина новоутворення не перевищує 4 см, то у більшості пацієнтів будь-які характерні ознаки, що вказують на наявність патології, відсутні. Це пов'язано з тим, що на ранніх стадіях розвитку ангіоміоліпома не робить значного тиску на навколишні тканини. У багатьох випадках пухлина виявляється випадково при ультразвуковому дослідженні нирок.

При розмірі пухлини більше 5 см у людини можуть відзначатися такі симптоми:

• тупі тягнуть болі в ділянці нирок;
• виділення крові з сечею, пов'язане з розривом судин, включених в новоутворення;
• різкі перепади артеріального тиску;
• ущільнення в ураженому органі, що виявляється при пальпації;
• слабкість, запаморочення;
• блідість шкірних покривів.

Важливо: Поява різкого болю при ангіоміоліпоми нирки може свідчити про розрив кровоносних судин, що вимагає негайного звернення до лікаря і надання медичної допомоги.

при діагнозі ангіоміоліпома нирки питання, чи небезпечна вона для життя, є приводом для занепокоєння у багатьох пацієнтів. Як правило, при своєчасній діагностиці, постійному контролі й лікуванні захворювання має сприятливий прогноз і не представляє загрози для життя людини.

Методи діагностики

Для підтвердження діагнозу ангіоміоліпома нирки застосовується комплекс методів. Спочатку необхідна консультація терапевта і нефролога, в результаті якої буде проведено опитування та огляд пацієнта, а також призначені необхідні дослідження.

Для оцінки роботи нирок і збереження їх функцій застосовують лабораторну діагностику, яка включає:

• загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі.

На ранніх стадіях захворювання ангіоміоліпоми мають дуже маленький розмір, і їх наявність ніяк не відбивається на загальному самопочутті і здоров'я пацієнта. Однак саме в цей період важливо виявити патологію і почати лікування, щоб звести до мінімуму ризик можливих наслідків. Для діагностики новоутворення, оцінки його розмірів, структури, природи і локалізації застосовують такі методи:

• УЗД;
• КТ і МРТ ;
• рентгенографія із застосуванням контрастних речовин;
• ультразвукова ангіографія;
• біопсія.

сонограми при ангіоміоліпоми нирки

лікування захворювання

Тактика лікування ангіоміоліпоми визначається її розмірами. При незначній величині освіти і відсутності тенденції до активного росту пухлина не представляє небезпеки для пацієнта. У цьому випадку лікування не проводиться, необхідно лише спостереження, періодичне виконання УЗД або інших методів обстеження (МПТ) для своєчасного виявлення будь-яких змін в гіршу сторону. При ангіоміоліпоми нирки дотримання дієти і внесення змін в образ життя пацієнта не потрібно.

Швидке зростання пухлини відзначається, як правило, тільки в разі спадкової форми захворювання. При розмірі новоутворення більше 5 см проводиться хірургічне втручання. Також оперативне лікування показано, якщо у пацієнта спостерігається:

• яскраво виражені симптоми, безперервні болі;
• швидке зростання пухлини;
• порушення кровообігу в нирках внаслідок здавлювання тканин;
• виділення з сечею великої кількості крові;
• переродження пухлини в злоякісне новоутворення.

Важливо: При ангіоміоліпоми нирки лікування народними засобами є неефективним. Крім того, в деяких випадках, якщо спостерігається активне зростання пухлини, воно може спровокувати ряд ускладнень, зумовлених втратою часу для своєчасного адекватного лікування.

Методи хірургічного лікування

У медичній практиці існує кілька варіантів оперативного втручання при ангіоміоліпоми нирки. Вибір того чи іншого методу залежить від розміру пухлини і наявності ускладнень. Головною метою такого лікування є збереження здорових тканин органу. Для цього застосовують:

• резекцію - видалення ураженої ділянки органу методом лапароскопії;
• емболізацію - введення в живлять пухлину судини, речовин, що призводять до їх закупорці, що призводить до зменшення розмірів ангіоміоліпоми і припинення її зростання;
• енуклеацію - видалення пошкоджених тканин нирки від здорових, метод можна застосовувати тільки для пухлин, які мають щільну капсулу;
• кріоабляція - заморозка пошкоджених тканин, яка призводить до їх відмирання і подальшого видалення.

Резекція нирки

Найбільш крайнім методом хірургічного лікування ангіоміоліпоми є нефроектомія - повне видалення ураженої нирки. Цей метод застосовується при дуже великих розмірах новоутворення або при множині ураженні органу пухлинними вузлами, а також при розвитку серйозних ускладнень, що не дозволяють зберегти орган.

Можливі ускладнення при ангіоміоліпоми нирки

при ангіоміоліпоми нирки відсутність лікування може привести до розвитку серйозних ускладнень. До них відносяться:

• порушення функції нирки, які можуть привести до необхідності проведення діалізу;
• внутрішні крововиливи, що представляють серйозну небезпеку для життя пацієнта при своєчасно не наданої допомоги;
• тромбоз судин;
• некроз тканин;
• розрив нирки, що супроводжується масивним внутрішньою кровотечею;
• розростання пухлини в ниркову і нижню порожнисту вени, розташовані поруч лімфовузли, що може призвести до утворення метастазів.