Дитячі хвороби

вісцеральний саркоїдоз

Захворювання являє собою хронічний гранулематозний процес ретикулогистиоцитарной системи з переважним ураженням лімфатичних вузлів, легень, мигдалин, селезінки, печінки, кісткового мозку та ін. Походження захворювання невідомо. Хворіють частіше дорослі, проте може спостерігатися у дітей.

Патоморфология вісцерального саркоидоза

Патологічна картина принципово характерна для гранульоми. У типових випадках в саркоідной гранулеме відзначається лимфоидная інфільтрація з наявністю епітелітоідних і іноді гігантських клітин, що мають велику схожість з гігантськими клітинами Лангганса. Надалі настає розсмоктування або склерозування інфільтратів.

Клініка вісцерального саркоидоза

Захворювання характеризується надзвичайним поліморфізмом клінічних проявів. Можуть дивуватися всі системи і тканини організму, найбільш часто лімфатичні вузли грудей (бронхолегеневі, трахеобронхіальпие, середостіння) і легкі, регіонарні лімфатичні вузли, шкіра, очі, кістки, слинні залози, можливі зміни серця, центральної і периферичної нервової системи, печінки, селезінки, нирок і ін. Клінічні прояви вісцерального саркоидоза широко варіюють — від форм, по суті, які не впливають на загальний стан, до викликають інвалідність і навіть смертельний результат. Початок захворювання поступовий, з тривалим перебігом, хвилеподібною, субфебрильною або нормальною температурою тіла. Рано і основним, а іноді єдиним симптомом захворювання є збільшення (при рентгенологічному дослідженні) бронхолегеневих і навколотрахеальних лімфатичних вузлів у вигляді поліциклічних масивних тіней біля кореня легень і парааортальной. Поразка лімфатичних вузлів грудей і легенів виявляється в 80 — 90% випадків. У периферичної крові у більшості хворих спостерігається помірний нейтрофільний зсув, моноцитоз і еозинофілія, а також характерні гіперпротеїнемія, гипергаммаглобулинемия, іноді гіперкальціємія і гіпофосфатемія.

Лікування вісцерального саркоидоза

Найбільш ефективним засобом є стероїдні гормони. Преднізолон призначають по 1 — 2 мг / кг / добу протягом 4 — 6 тижнів, потім переходять на підтримуючу терапію, яка триває до 3 — 5 місяців, в поєднанні з раціональним режимом, повноцінним харчуванням, вітамінотерапія. 

Прогноз вісцерального саркоидоза

Прогноз при вісцеральному саркоїдозі значно сприятливішими, ніж при інших захворюваннях пухлинної природи. Захворювання може закінчитися повним одужанням. При ураженні очей, центральної нервової системи та інших органів, а також при розвитку пневмосклерозу прогноз обтяжується.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть