Дитячі хвороби

Хвороба Леттерера-Зіве

Ця форма ретікулогістіоцітоз характеризується більш-менш генералізованими змінами в системі мононуклеарних фагоцитів (ретикулоендотеліальної системі). Хворіють переважно діти раннього віку. Початок захворювання може бути бурхливим, гострим і поступовим. У більшості випадків на першому етапі розвитку захворювання спостерігається млявість, анорексія, схуднення, порушення сну. Однак уже в початковому періоді є і характерні ознаки хвороби — висипання на шкірі різного характеру, що нагадують себорею або ексудативний діатез. Висипання зазвичай локалізуються на волосистій частині голови у вигляді білих лусочок і гострих папул рожевого кольору, які потім покриваються сірувато-жовтими або геморагічними кірками. Можлива і петехіальний висип, що розповсюджується на тулуб, груди, пахові і пахвові області, плямисто-папульозна на тулуб, кінцівках і часто на обличчі, плямисто-еритематозна, папульозно-геморагічний та ін. Найчастіше з'являється гіперемія шкіри голови, що розповсюджується на вуха, лоб в вигляді віночка. Гіперемія з мацерацією шкіри і виразками часто відзначається в пахових і пахвових областях. Патологічні зміни (гіперемія, набряк, грануляційні розростання, іноді некроз) спостерігаються іноді на слизовій оболонці порожнини рота, кон'юнктиві, статевих органах, навколо заднього проходу.

Одним з найважливіших симптомів хвороби Леттерера — Зіве є гепатоспленомегалия внаслідок ретикулогистиоцитарной проліферації печінки і селезінки. Досить часто спостерігається збільшення лімфатичних вузлів від помірної Поліаденопатія до значного збільшення окремих груп, іноді з утворенням свищів. Зазвичай відзначається лихоманка. Іноді уражаються легені.

В термінальному періоді захворювання в клінічній картині превалюють симптоми, пов'язані з глибокими незворотними змінами в життєво важливих органах. Стан дітей важкий — млявість, адинамія, висока температура, блідість, задишка, ціаноз, розширення меж серця, глухість тонів, значна тахікардія, порушення ритму, анорексія, різке збільшення печінки, селезінки, виражений геморагічний синдром. За зовнішнім виглядом і тяжкості стану дитина нагадує хворого на гострий лейкоз. При дослідженні крові — анемія, частіше гипохромного типу, помірний лейкоцитоз з нейтрофилезом, підвищення ШОЕ, тромбоцитопенія.

Діагноз ставиться на підставі клініко-гематологічних даних, а також біопсін (пункційної) уражених органів .

Прогноз несприятливий. Летальність сягає високих цифр, однак протягом останніх років в результаті гормональної терапії досягаються ремісії, іноді тривалі (2 — 4 роки).

Лікування. Основний є гормонотерапія — преднізолон (1,5 — 2 мг / кг / добу). Лікування слід проводити тривало, до зникнення клінічних ознак захворювання. Періодично вводятьантибіотики, показана вітамінотерапія. Застосовують також вікрістін, циклофосфан, метотрексат.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть