Дитячі хвороби

Хвороба Іценко-Кушинга

В основі хвороби Іценко — Кушинга лежить первинне ураження гіпоталамуса з подальшим залученням до процесу гіпофіза і кори надниркових залоз. Захворювання вперше описали в 1924 р російський невропатолог Н. М. Іценко і в 1932 р канадський нейрохірург Кушинг.

У дітей хвороба Іценко — Кушинга зустрічається рідко. Нею однаково часто хворіють особи обох статей. Ознаки захворювання частіше з'являються у віці 8 — 10 років.

Етіологія хвороби Іценко-Кушинга

Певні причини хвороби Іценко-Кушинга не доведені. Вважають, що розвитку її можуть сприяти черепно-мозкова або психічна травма, нейроинфекция (менінгіт, енцефаліт), гострі інфекції і інтоксикації, пухлина гіпофіза і ін. В літературі згадується можливість вродженого захворювання.

Патогенез хвороби Іценко-Кушинга

Під впливом причинних факторів посилюється продукція кортікбтропін-рилізинг-гормону, який стимулює секрецію кортикотропіну. Наростання рівня кортикотропіну в крові і висока чутливість до нього наднирників призводять до гіперплазії їх пучкової і сітчастої зон і підвищеної продукції кортизолу і кортикостерону. Гиперсекреция кортизолу і його накопичення в організмі лежать в основі розвитку клінічних проявів хвороби Іценко — Кушинга (артеріальна гіпертензія, смуги розтягування шкіри (ожиріння, остеопороз і ін.). Посилення функції сітчастої зони наднирників в свою чергу забезпечує підвищену продукцію андрогенних: стероїдів, що призводить до гіпоплазії і порушення, функції статевих залоз. 

Патоморфология хвороби Іценко-Кушинга

В області гіпоталамуса переважно в супраоптіческого і паравентрикулярного ядрах виявляється дегенерація нервових клітин, зменшення субстанції Нісль, гоморіположітельного речовини, РНК. Відзначаються гіперплазія базофільних клітин, базофільні мікроаденоми і аденоми, рідше аденокарциноми, хромофобние аденоми аденогипофиза, явища гіперплазії і гіпертрофії коркового речовини надниркових залоз, ознаки гіпофункції щитовидної залози, виражена атрофія статевих залоз, жирова інфільтрація печінки. 

Класифікація хвороби Іценко-Кушинга

Розрізняють легку, середню і важку форми хвороби, за течією — прогресуючу і торпидную.

Клініка хвороби Іценко-Кушинга

Основним і найбільш раннім симптомом захворювання є ожиріння, яке швидко прогресує, причому жир відкладається переважно в області обличчя, грудей, живота, шиї, VII шийного хребця. Особа набуває місяцеподібними форму, амімічное, на щоках яскравий багряно-червоний рум'янець. Ожиріння є наслідком посиленої секреції в першу чергу гликокортикоидов.

У зв'язку з підвищенням катаболізму за рахунок надлишку гликокортикоидов і зниженням синтезу білка шкіра стоншується, стає сухою і легко ранимою, розвиваються піодермія та мікози. Нерідко з'являються атрофічні смуги (Стрий) на шкірі живота, молочних залоз, плечей і стегон, в розвитку яких надають значення порушення нервової трофіки тканин. Іноді на шкірі відзначаються петехии • і екхімози (поразка стінки дрібних судин), ділянки гіперпігментації (стимуляція кортикотропіном меланоцітной активності). Спостерігається випадання волосся на голові і м'язова атрофія. Підвищений катаболізм і знижений анаболізм білків зумовлюють розвиток остеопорозу. Важкому і поперековому відділах хребетного стовпа, трубчастих кістках, який проявляється болем в кістках і може призводити до «патологічним» переломів без видимої причини.

Дуже часто при хворобі Іценко — Кушинга відзначається затримка росту в результаті різкого гноблення хондро- і остеогенезу. Одночасно з затримкою росту спостерігається відставання окостеніння кісток скелета.

При хворобі Іценко — Кушинга значно страждає серцево-судинна система. Отмечгетея підвищення артеріального тиску (результат гиперсекреции кортизолу з підвищенням його минералокортикоидной активності), збільшення розмірів серця, в основному за рахунок лівого шлуночка, тахікардія, приглушеність тонів і акцент II тону над аортою. На ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, обумовлені міокардіодистрофією і гіпокаліємією. У зв'язку зі зниженням імунологічної реактивності організму виникає схильність до затяжної пневмонії.

Можливо порушення функції печінки і нирок. При дослідженні сечі виявляються білок, еритроцити, циліндри. При вираженому ожирінні створюються умови для утворення каменів в сечових шляхах. Діти відстають у статевому розвитку. Це проявляється у хлопчиків малими розмірами статевого члена і яєчок, недорозвиненням мошонки, у дівчаток — атрофією матки, яєчників, молочних залоз, порушенням менструального циклу аж до аменореї. У ряді випадків спостерігаються зміни функції нервової системи: млявість, швидка стомлюваність, загальмованість, зниження пам'яті, виражена повільність. Ці розлади психіки свідчать про порушення корково-підкіркових функцій і високому вмісті кортикотропина, гликокортикоидов і серотоніну.

При дослідженні крові — підвищений вміст еритроцитів і гемоглобіну, іноді лейкоцитоз, еозінопенія, лімфопенія, гиперфибриногенемия, гіперхолестеринемія, гіпоальбумінемія, гіпокаліємія , гіперглобулііемія, гиперхлоремия, гіпернатріємія. Фібринолітична активність крові знижена. Активність лужної фосфатази також знижена. Відзначається знижена толерантність до вуглеводів, гіперглікемія і глюкозурія, що вказує на розвиток стероїдного цукрового діабету. Можливе підвищення в крові кортикотропіну (адренокортикотропного гормону) і 17-0КС, спостерігається підвищена екскреція з сечею 17-ОКС, 17-КС, кортизолу.

Діагноз грунтується на характерній клінічній картині, при цьому важливо враховувати типовий зовнішній вигляд хворої дитини. У розпізнаванні легких форм захворювання мають значення лабораторні методи дослідження (проба з метапіроном, дексаметазоном і ін.). 

Діфферкнціальний діагноз хвороби Іценко-Кушинга

Диференціальний діагноз проводиться з синдромом Кушинга. гіпоталамічний синдром, адипозогенітальною дистрофією, конституційним ожирінням.

Синдром Кушинга обумовлений гормонально-активною пухлиною кори надниркових залоз або іншими пухлинами, яким властива гиперпродукция кортікотропіноподобних речовин, можливий розвиток синдрому Кушинга при тривалому прийомі гликокортикоидов. 

Гіпоталамічний синдром спостерігається частіше в старшому віці після перенесених інфекційних захворювань, травми черепа.

Ожиріння при цьому рівномірний, не характерні патологічні форми огрядності. Конституційне ожиріння легко розпізнається при вивченні анамнезу батьків. Диференціальний діагноз з адипозогенітальною дистрофією.

Прогноз хвороби Іценко-Кушинга

Спонтанне одужання не спостерігається. Остеопороз хребетного стовпа є причиною переходу хворих на постільний режим, що ще більше сприяє ожирінню. Зниження імунологічної захисту сприяє розвитку сепсису, пневмонії та інших захворювань, які найчастіше призводять до несприятливого результату. Причинами поганого результату можуть бути недостатність серця і нирок, крововилив в мозок.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

Дієта з обмеженням вуглеводів, жирів, натрію і рідини. При наявності в анамнезі інфекційного захворювання, після якого розвинулася хвороба Іценко — Кушинга, призначають курс протизапальної терапії. Застосовується метод дистанційного опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області (рентгено-та гамма-терапія). Практикується імплантація в область аденогипофиза радіоактивного ітрію-90 або золота-198. У важких випадках проводиться двостороння тотальна адреналектомія в поєднанні з аутотрансплантацией ділянок кори надниркових залоз в підшкірний шар. При пухлини гіпофіза хірургічне лікування. Перспективно застосування хіміопрепаратів, які блокують синтез кортикостероїдів (хлоретан, метопіроном, еліптен і ін.). При цьому досягається деструкція коркового речовини надниркових залоз і пригнічується інкреція кортикостероїдів. При м'язової слабкості, судомах, електролітних порушеннях призначаються спиронолактон, електроліти, при остеопорозі — анаболічні гормони. Залежно від клінічних проявів застосовується симптоматична терапія.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть