Дитячі хвороби

хвороба Віллебранда

Захворювання передається у спадок (аутосомно-домінантний тип), спостерігається у деяких членів сім'ї і в ряді поколінь.

Патогенез. В основі захворювання лежить порушення синтезу «фактора Віллебранда» (VIII — ФВ), що бере участь в тромбоцитарно-судинному гемостазе.

Клініка. За клінічними та лабораторними ознаками хвороба Віллебранда подібна як з тромбовазопатіей, так і з гемофілією. Захворювання частіше проявляється в ранньому дитячому віці. У хворих спостерігаються тривалі кровотечі з ран, підшкірні крововиливи, носові кровотечі. У дівчат можливі важкі анемізуючі маткові кровотечі. Після оперативних втручань (екстракція зубів, тонзилектомія) — рясні, тривалі кровотечі. У крові відзначається нормальна кількість тромбоцитів. Морфологія їх істотно не змінена, проте під електронним мікроскопом встановлено відсутність псевдоподобій. Значно видовжене час кровотечі за Дюке. Ретракция кров'яного згустку нормальна.

Діагноз заснований на даних сімейного анамнезу, подовженні кровотечі за Дюке. Від тромбоцитопенічна пурпура ангіогемофілія Віллебранда відрізняється нормальною кількістю тромбоцитів, від тромбастенії Гланцмана — нормальної ретракцией кров'яного згустку.

Лікування. Основним патогенетичним методом лікування є введення препаратів, що містять комплекс VIII фактора, в тому числі VIII — ФВ — антигемофільних плазма, кріопреципітат, свежезаготовленной кров.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть