Хвороба Аддісона — патологічний процес, обумовлений зниженою функціональною активністю кори надниркових залоз. Захворювання вперше було описано в 1855 р Т. Аддисоном. У дітей зустрічається рідко.
Етіологія хвороби Аддісона
Хвороба Аддісона у дітей раннього віку може відзначатися при крововиливах в кору наднирників на грунті родової травми, мікроцефалії, еритробластозу, а також при вродженої гіперплазії кори надниркових залоз з дефектами ферментних систем. Відомі випадки сімейних форм захворювання, обумовлених вродженою гіпоплазією надниркових залоз. У дітей дошкільного та молодшого шкільного віку хвороба Аддісона нерідко є наслідком атрофії або гіпоплазії наднирників, що виникають у зв'язку з поразкою гіпоталамо-гіпофізарної системи і зниженням продукції кортикотропіну (наприклад, при тривалому лікуванні великими дозами гликокортикоидов). Поразка наднирників у дітей більш старшого віку буває при гематогенному дисемінованому туберкульозі. Розвитку захворювання сприяють аутоімунні пошкодження наднирників.
Патогенез хвороби Аддісона
В основі розвитку захворювання лежить недостатня продукція минерало- і гликокортикоидов корою наднирників. У зв'язку з цим розвиваються порушення водно-електролітного обміну, які проявляються зниженням рівня натрію і хлору в крові, підвищенням вмісту калію, адинамією, порушенням функції ряду систем і органів, а також зниженням імунологічної реактивності організму.
Патоморфология хвороби Аддісона
У корі надниркових залоз нерідко виявляють круглоклітинна інфільтрати, фіброзну тканину, явища гіпоплазії і деструкції. У випадках туберкульозного ураження — ділянки руйнування наднирників (туберкульозні горбки, осередки розпаду, казеоз).
Класифікація хвороби Аддісона
За механізмом розвитку розрізняють первинну і вторинну недостатність наднирників, за характером перебігу — типові та атипові форми, за ступенем тяжкості — легку, середньої тяжкості і тяжку.
Клініка хвороби Аддісона
Хронічна недостатність надниркових залоз розвивається повільно, поступово і проявляється безліччю симптомів. Найбільш часті з них: анорексія, зменшення маси тіла, втомлюваність, запаморочення, артеріальна гіпотензія, нудота, блювота, пронос. Спостерігаються гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпернатріурія і Гіперхлорурія (обумовлені недостатньою продукцією мінералокортикоїдів). Одночасно розвиваються і симптоми недостатності гликокортикоидов: загальна слабкість, адинамія, гіпоглікемія, гіперплазія піднебінних мигдалин, зменшення меж серця, спленомегалія. Нерідко хвороба Аддісона супроводжується зниженням артеріального тиску і дистрофічними змінами міокарда.
Характерним симптомом хронічної недостатності кори надниркових залоз є посилена пігментація шкіри та слизових оболонок. Шкіра бере димчасто-сірий колір або колір засмаги, іноді має коричневе забарвлення з бронзовим відтінком. Пігментація помітніше на відкритих ділянках шкіри, буває добре виражена і в області сосків молочних залоз, статевих органів, промежини, операційних рубців, пахвовій ямки, на слизовій оболонці рота. На тлі дифузної пігментації бувають депігментовані або різко пігментовані плями. Пігментація обумовлена підвищеним відкладенням пігменту меланіну в сосочковом шарі шкіри і слизових оболонок внаслідок підвищення активності меланотропіна гіпофіза.
Часто при хворобі Аддісона спостерігається затримка росту і статевого розвитку за рахунок недостатньої продукції статевих гормонів залозами, а також артеріальна гіпотензія і м'язова адинамія , за ступенем вираженості яких судять про глибину ураження кори надниркових залоз і тяжкості захворювання. У ряді випадків захворювання ускладнюється аддісоніческій криз. Його розвиток провокують гострі інфекційні захворювання, психічна або фізична травма, хірургічне втручання, необґрунтоване застосування кортикотропіну.
Криз проявляється різким загостренням клінічних симптомів: прогресуючим зниженням артеріального тиску, наростаючою адинамией, анорексією, пігментацією, нестримним блюванням, болем у животі , проносом, азотемією, анурією. При несвоєчасному лікуванні виникають судоми, коматозний стан.
Стерті або атипові форми захворювання характеризуються слабо вираженою симптоматикою або відсутністю характерних проявів захворювання. При дослідженні крові спостерігаються ознаки вторинної нормоцитарні анемії, лімфоцитоз, еозинофілія, знижений вміст кортизолу і глюкози, в сечі — зниження вмісту калію, альдостерону, 17-КС і 17-ОК.С, підвищення натрію і хлоридів. Відзначається зниження основного обміну.
Діагноз хвороби Аддісона
Діагноз грунтується на характерних клінічних симптомах і результатах лабораторних досліджень крові та сечі. Для діагностики стертих форм захворювання застосовують еозинофільну пробу Торна і водну пробу Робінсона — Пауера — Кеплера, для відмінності первинної недостатності кори надниркових залоз від вторинної — пробу Лабхарта і визначення рівня кортикотропіну в крові.
Диференціальний діагноз хвороби Аддісона
Диференціальний діагноз проводиться з захворюваннями, що супроводжуються гиперпигментацией шкіри і слизових оболонок (сонячну засмагу, бронзовий діабет, пігментна форма токсичного зобу, склеродермія, пелагра та ін.). При цих захворюваннях на відміну від хвороби Аддісона не спостерігається порушення функції кори надниркових залоз. Аддісоніческій криз диференціюють з токсичної диспепсією і Менінгіальні синдромом.
Ускладнення — аддісоніческій криз. Прогноз при своєчасній діагностиці і рано розпочатому лікуванні сприятливий. Велику небезпеку для життя представляють аддісоніческій криз, кома, тяжка гіпоглікемія.
Лікування хвороби Аддісона
Харчуванняповноцінне з додатковим призначенням до дієти 5 — 10 г солі. Хороший ефект дає прийом великих доз аскорбінової кислоти (до 500 мг / добу). У раціоні обмежують м'ясо і виключають печена картопля, горох, боби, какао, горіхи, банани з метою обмеження калію. Хворим із середньою і важкими формами захворювання застосовується замісна гормональна терапія.
Призначаються кортизону ацетат або гідрокортизон дітям дошкільного віку в дозі 0,0125 — 0,025 г 3 рази на день, дітям шкільного віку — 0,025 г 3 рази на день. У міру поліпшення дозу поступово зменшують до підтримуючої. Препарати рекомендують приймати під час їжі, при необхідності вводять внутрішньом'язово. Допускається лікування преднізолоном, преднизоном, дексаметазоном, які призначаються в вікових дозах. При недостатньому клінічному ефекті додатково застосовують препарати мінералокортикоїдного дії — дезоксикортикостерону ацетат (Докса) і ін. Докса вводять внутрішньом'язово у вигляді 0,5% масляного розчину по 0,3 — 0,5 мл / добу щоденно, потім через день. Цей препарат застосовують і для підтримуючого лікування в таблетках сублінгвально або шляхом підшкірної імплантації. При підозрі на туберкульозну природу захворювання гормональну терапію поєднують зі специфічною (стрептоміцин, фтивазид, тубазид). У боротьбі з дегідратацією, комою рекомендуються внутрішньовенні введення розчину глюкози, ізотонічного розчину натрію хлориду з аскорбіновою кислотою, гідрокортизоном, преднізолоном, кордіаміном. При різкому зниженні артеріального тиску в крапельницю додають адреналін, норадреналін або мезатон. За свідченнями призначають антибактеріальну і симптоматичну терапію.