У переважній більшості випадків амілоїдоз печінки є частковим проявом загального амілоїдозу. Сутність його полягає в відкладення в стінках судин, уздовж капілярів і в мережі мезенхімальних волокнистих елементів особливої речовини білкового характеру.
Етіологія амілоїдозу печінки
Причина амілоїдозу з'ясована недостатньо. Амілоїдоз печінки спостерігається при тривало протікаючих хронічних захворюваннях, що супроводжуються нагноєнням або розпадом тканини.
Патоморфология амілоїдозу печінки
Макроскопічно печінка збільшена, дуже щільна, краї закруглені. Поверхня розрізу гомогенна, напівпрозора, з сальним блиском, бурого кольору. Мікроскопічно визначається відкладення амілоїдних грудочок в стінках междолькових артерій, всередині дольки по ходу синусоїдів, в стінці центральної вени і междолькових розгалужень ворітної вени. Печінкові балки при значних внутрідолькових відкладеннях амілоїду атрофуються, іноді до повного зникнення. В гепатоцитах амілоїд зазвичай не відкладається.
Клініка амілоїдозу печінки
Шкіра зазвичай бліда, пастозна, іноді спостерігаються диспепсичні явища. Печінка пальпується на 3 — 5 см нижче реберного краю, щільна, з гладкою поверхнею, закругленими краями, безболісна. Селезінка збільшена. При дослідженні сечі — значна протеїнурія, гіалінові і воскоподібні циліндри.
Діагноз амілоїдозу печінки
Для прижиттєвої діагностики проводять пробу з конгорот: 1% розчин барвника вводять внутрішньовенно і визначають зміст його в крові через 4 і 60 хв. У здорових дітей через годину після введення концентрація барвника знижується на 10 — 30%, при амілоїдозі він швидко зникає з крові, поглинаючись амілоїд. Крім того, при обгрунтуванні діагнозу слід враховувати наявність основного захворювання, яка стала причиною розвитку амілоїдозу (хронічний гнійний остеомієліт, туберкульоз легенів і кісток, хронічна пневмонія з бронхоектазами, гумозний сифіліс, лімфогранулематоз, лейкоз, злоякісні пухлини, малярія та ін.).
Профілактіва полягає в попередженні і радикальному лікуванні хворих на хронічні захворювання, що супроводжуються нагноєнням тканин.