Етіологія саркоми
Етіологія злоякісних пухлин м'яких тканин вивчена недостатньо. Близько 2/3 пухлин м'яких тканин розташовується на кінцівках в області великих м'язових масивів. Симптоматика пухлин м'яких тканин зазвичай мізерна. Першим симптомом найчастіше є пальпована пухлина. Такі симптоми, як виразка, набряк кінцівки, біль, зазвичай є пізніми. Клінічні прояви залежать від гістологічної структури пухлини.
Діагностика саркоми
Сигналами тривоги, при наявності яких можна припустити саркому м'яких тканин, є: 1) поступово збільшується пухлиноподібнеосвіта,
2 ) обмеження рухливості пухлини,
3) поява пухлини, що виходить із глибоких шарів м'яких тканин,
4) виникнення припухлості після закінчення проміжку часу від декількох тижнів до 2-3 років і більше після травми.
Допоміжними методами дослідження є рентгенологічні (оглядові рентгенограми, ангіографія, флебографія, пневмографа, комп'ютерна томографія), УЗД, термографія, ядерно-магнітний резонанс.
Остаточний діагноз встановлюють тільки на підставі цитологічного і морфологічного досліджень .
Класифікація саркоми
Міжнародну класифікацію за системою TNM застосовують тільки по відношенню до злоякісних пухлин.
Т — первинна пухлина:
Т 0 — первинна пухлина не визначається,
T 1 — пухлина діаметром 5 см або менше в найбільшому вимірі,
Т 2 — пухлина діаметром більше 5 см, але без ураження кісток, магістральних судин або нервів,
Т X — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.
N — регіонарні лімфатичні вузли:
N 0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів, N 1 — є метастази в регіонарних лімфатичних вузлах,
N X — недостатньо даних для визначення ураження регіонарних лімфатичних вузлів.
М — віддалені метастази:
М 0 — немає ознак віддалених метастазів,
М 1 -чи віддалені метастази,
М X — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів,
G — гістологічна градація:
G 1 — високий ступінь диференціювання,
G 2 — середня ступінь диференціювання,
G 1-4 — низький ступінь диференціювання або недиференційована пухлина,
G X — ступінь диференціювання НЕвстановлена.
Групіровка за стадіями:
стадія IA — G 1 Т, N 0 М 0 ,
стадія 1Б — G 1 Т 2 N 0 М 0 ,
стадія НА — G 2 T 1 N 0 М 0 ,
стадія 11Б -G 2 T 2 N 0 M 0 ,
стадія IIIA — G 3 , G 4 T 1 N 0 M 0 ,
стадія ІІІБ — G 3 , G 4 T 2 N 0 M 0 ,
стадія IVA — будь-яка категорія G,будь-яка категорія TN 1 Mo,
стадія IVB — будь-яка категорія G, будь-яка категорія Т, будь-яка категорія N М 1 .
Клініка саркоми
Фібросаркома
Улюблена локалізація — м'які тканини кінцівок. З'являючись в товщі м'язів, як правило, не призводить до функціональних змін. При огляді та пальпації визначається тверда, мелкобугристая, добре окреслена, округла, безболісна пухлина, покрита нормальною шкірою, швидко зростаюча. Метастази в лімфатичних вузлах зустрічаються у 5-8% хворих.
Гематогенні метастази розвиваються рідко. Звичайний шлях гематогенного метастазування — в легені. Лікування полягає в широкому висіченні пухлини. При наявності метастазів в регіонарнцх лімфатичних вузлах застосовують реґіонарну лімфаденектомію. До променевої і хіміотерапії пухлина мало чутлива. Прогноз задовільний.
Ліпосаркома
Росте у вигляді обмеженого вузла, іноді досягає дуже великих розмірів. Клініка залежить від ступеня диференціювання пухлини. Високодиференційовані пухлини ростуть повільно, мало турбують хворого, зазвичай є випадковою знахідкою, малодиференційовані — ростуть швидко і протягом короткого часу досягають великих розмірів. При огляді та пальпації визначається мягкоеластічная, округла, дольчатая, безболісна, обмежена пухлина, покрита нормальною шкірою. Характерно гематогенне метастазування в легені, печінку, серце, селезінку, головний мозок. Лікування полягає в широкому висіченні пухлини. Мало чутлива до променевої та хіміотерапії. Прогноз залежить від ступеня диференціювання пухлини.
Рабдоміосаркома
Розвивається з елементів поперечно-смугастої мускулатури. Гістологічно розрізняють плеоморфну, альвеолярну, ембріональну (ботріоідние), змішану форми рабдоміосарком. Основним симптомом є наявність пухлинного вузла м'якої або плотноеластічний консистенції в товщі м'язів. Межі пухлини нечіткі. Росте швидко, супроводжується розширенням підшкірних вен. Часто проростає шкіру з утворенням екзофітних кровоточивих утворень. Рано рецидивує. Метастазування в регіонарні лімфатичні вузли зустрічається рідко, характерно дуже раннє метастазування в легені. Лікування полягає в широкому висіченні пухлини. При великому ураженні виробляють ампутацію або екзартикуляцію кінцівки. Прогноз несприятливий.
Ангіосаркома
Ангіосаркома розвивається з кровоносних і лімфатичних судин. Гістологічно класифікується на підставі клітинного походження: гемангіоендотеліома, гемангіоперицитома, лімфангіосаркоми і саркома Капоші. Останню розглядають як ВІЛ-ассоцірованную саркому. Пухлинний вузол мягкоеластічной консистенції, не має чітких меж, погано зміщується при пальпації. Росте швидко, інфільтруючи навколишні м'язи і венозні судини, що іноді призводить до появи набряку. При саркомі Капоші є множинні вузлики. Часто метастазує в регіонарні лімфатичні вузли. Характерно гематогенне метастазування в легені, внутрішні органи і кістки. Лікування таке ж, як при рабдоміосаркома. Пухлина слабо чутлива до променевої терапії. Прогноз несприятливий.
Синовіальная саркома
Синовіальная саркома (злоякісна синовиома). Виникає з синовіальної оболонки суглобів, сухожиль, піхв і фасцій. Типових симптомів не має. Зазвичай є безболісний або малоболезненное пухлина щільної консистенції, погано зміщується. Часто виражено поразку прилеглої кістки. Железістоподобние (клітинний) синовіоми нерідко метастазують в регіонарні лімфатичні вузли. Волокниста синовиома в лімфатичні вузли метастазує рідко. Для обох форм характерно гематогенне метастазування в легені. Лікування хірургічне — широке висічення пухлини. Слабо чутлива до хіміотерапії. Прогноз несприятливий.
Злоякісні невриноми
Злоякісні невриноми (злоякісна невринома, злоякісна шваннома, нейрогенна саркома) — це пухлина з елементів шванівської оболонки периферичних нервів. Достовірна діагностика можлива тільки на підставі гістологічного дослідження видаленої пухлини або біопсії. У початкових стадіях визначається мягкоеластічная, безболісна, з нечіткими межами пухлина. Росте повільно. При поверхневому розташуванні може прорости шкіру, але виразка зустрічається рідко. Лікування хірургічне — широке висічення пухлини. Прогноз несприятливий.