У рідкісних випадках в області вульви розвивається саркома (іноді меланосаркома).

Клінічно саркома протікає так само, як і рак вульви, і діагностується при біопсії. Саркома вульви зустрічається в більш ранньому віці, ніж рак, зростає і метастазує надзвичайно швидко.

Лікування саркоми вульви таке ж, як і лікування раку вульви.