склерокістозних переродження вважаються яєчники, в яких є безліч дрібних кіст величиною від пшеничного зерна до великої вишні. При цьому, як правило, обидва яєчники збільшені. Вперше клінічну картину захворювання описали Штейн і Левенталь (1935).
Характерний такий комплекс симптомів:
двостороннє збільшення яєчників за рахунок їх поликистозного переродження, порушення менструального циклу (аменорея, іноді змінюються тривалими матковими кровотечами),
безпліддя,
гірсутизм,
іноді гіпоплазія матки, зовнішніх статевих органів і молочних залоз,
жирний,
порушення гормонального балансу.
Синдром Штейна — Левенталя становить до 3% всіх гінекологічних захворювань і до 30% порушень менструального циклу і безпліддя.
Етіологія і патогенез синдрому Штейна — Левенталя
У розвитку синдрому Штейна — Левенталя велику роль відіграють порушення гормональної функції яєчників і інших ендокринних залоз, що беруть участь в регуляції менструального циклу (подбугорная область, гіпофіз, надниркові залози, шишковидная, щитовидна, вилочкова, підшлункова залози, а також нервова система).
Етіологія захворювання до цих пір не з'ясована. На думку прихильників теорії гипофизарного походження синдрому захворювання розвивається в результаті порушення функції гіпофіза.
Більшість авторів вважають, що провідну роль при цьому відіграє гиперпродукция ФСГ, в результаті якої в яєчниках відсутні циклічні зміни і утворюється велика кількість незрілих фолікулів. При цьому помітно підвищується активність внутрішньої оболонки покришки фолікулів і клітин строми, що і призводить до виникнення кіст, потовщення білкової оболонки і склерозування строми яєчників. Інші прихильники цієї теорії великого значення надають лютеїнізуючого гормону (ЛГ) гіпофіза.
Багато авторів вважають, що полікістоз є результатом впливу на яєчники гіперфункції коркового речовини надниркових залоз (при синдромі нерідко спостерігається гіперплазія коркового речовини надниркових залоз, а деякі клініцисти спостерігали успішні результати лікування даного захворювання кортикостероїдними препаратами при неефективності хірургічного лікування).
В останні роки патогенез синдрому Штейна — Левенталя розглядають з позицій порушення синтезу стероїдів в яєчнику при дефіциті естрогенів, який змінює гіпофізарно-оваріальної рівновагу, в результаті чого виникає порушення стероїдогенезу, яке призводить до ановуляторним циклам в яєчниках, вірілізації і безпліддя . Існує думка, що дефект синтезу естрогенів в яєчниках має вроджений характер. Багато дослідників велику увагу в розвитку цього синдрому надають різних порушень функції подбугорной області. Є прихильники і генетичної теорії, згідно з якою склерокістозних яєчник утворюється в результаті дисгенезії яєчників при хромосомних порушеннях В результаті в яєчниках виникають вроджені дефекти, які після пубертатного періоду проявляються у вигляді зміни стероїдогенезу і підвищеної реактивності первинних яєчникових фолікулів на гіпофізарні гонадотропні гормони. На думку Л. І. Тичинського, полікістоз яєчників розвивається внаслідок порушень в генному апараті, що регулює синтез статевих гормонів.
У патогенезі полікістозу яєчників чималу роль грають запальні процеси в них. Зазвичай полікістоз яєчників буває двостороннім, спостерігається як у жінок, так і у дівчаток. На нашу думку, при даній патології в організмі знижується продукція ФСГ в результаті блокування її надмірною кількістю андрогенів, що утворюються в полікістозних яєчниках. При цьому різко збільшується кількість андрогенів (іноді кортикостероїдів). Поряд з цим різко знижується вміст прегнандиола (метаболіти прогестерону) і лютеїнізуючого гормону.
Синдром Штейна — Левенталя може розвиватися на тлі збільшених (полікістозних) і на тлі зморщених (зменшених) яєчників.
У першому випадку яєчники збільшені р 3-4 рази , мають овоидную форму, щільні, сірого кольору, дрібні кісти розташовані під товстої білковою оболонкою. Нерідко білкову оболонку менш товста, в результаті чого первинні яєчникові склерокістозних переродження фолікули випинаються на поверхні яєчників.
У другому випадку яєчники здебільшого покриті щільною товстої фіброзної білкову оболонку з абсолютно гладкою поверхнею білого кольору. На розрізі такого яєчника фолікули знаходяться в стадії атрезії, кількість їх зменшено, за розміром вони дрібні, що не перевищують величини пшеничного зерна. При цьому спостерігаються найзатятіші форми аменореї, безпліддя, відзначається сильне оволосіння. Товста білкову оболонку склерокістозних перероджуються яєчників перешкоджає нормальному росту фолікулів, їх розриву (овуляції) і утворення жовтого тіла. При цьому має місце значна гіперплазія і гіпертрофія внутрішньої оболонки покришки фолікула, посилено продукує андрогени. Як в першому, так і в другому випадку має місце Ановуляторний цикл, що призводить до безпліддя.
Зазвичай при даній патології структурні зміни яєчників передують розладу менструального циклу найчастіше по типу аменореї, рідше — геморагічної метропатіі.
Гістологічна картина
Капсула яєчника потовщена в 6-10 разів, велика кількість первинних яєчникових фолікулів і майже повна відсутність лютеїнової тканини, строма яєчника гіперплазованого, множинні кістозно змінені фолікули на різних стадіях розвитку, що піддаються атрезії . Первинних яєчникових фолікулів дуже мало, зрілих немає. Потовщення капсули (оболонки) яєчника є результатом високої концентрації в них андрогенів.
Клініка і діагностика синдрому Штейна — Левенталя
склерокістоз яєчників, як правило, супроводжується ожирінням. Однак в результаті підвищеного вмісту в організмі андрогенів і кортикостероїдів можливе порушення загального стану: головний біль, безсоння, млявість, розбитість, загальна слабкість, дратівливість або апатія (ознаки неврастенії), зниження статевого потягу. Прибімануального піхвовомудослідженні поряд з нормальною, незначно збільшеною або зменшеною маткою визначаються збільшені щільні безболісні полікістозних яєчники (іноді з одного боку). У деяких випадках яєчники з обох сторін нормальної величини, а іноді навіть менше норми (ці форми патології яєчників найбільш несприятливі, бо яєчники покриті товстою білковою оболонкою, що заважає овуляції).
Тести функціональної діагностики (вимірювання базальної температури, вивчення кольпоцитограми , визначення симптомів «зіниці», дослідження зіскрібка ендометрію) свідчать про однофазні змін в яєчниках (ановуляторні цикли).
Для діагностики склерокістозних яєчників використовують метод ультразвукової ехографії, газової пельвеографіі. На пельвеограмме зазвичай матка кілька менших розмірів, ніж у здорових жінок, а яєчники збільшені, округлої, овальної або бобовидной форми. Збіг рентгенологічних даних з даними, які отримуються під час операції, досягає 90-95%. Відсутність на пельвеограмме збільшення яєчників не дає підстав для виключення діагнозу.
У сумнівних випадках застосовують лапаро- і кульдоскопія. При цьому видно збільшені яєчники, покриті гладкою сірувато-білої капсулою і різної величини просвічуються кісти.
З метою діагностики використовують деякі лабораторні дослідження (дослідження секреції і екскреції ФСГ, ЛГ, ЛТГ, естрогенів, прегнандиола, андрогенів і 17-кетостероїдів (17-КС). Для виключення гіперплазії коркового речовини надниркових залоз при підвищеній екскреції 17 -КС проводять супраренографію, а для виключення пухлини гіпофіза-рентгенографію області турецького сідла. Незважаючи на наявність гірсутизму (до 70% випадків) зміст 17-КС в добовій кількості сечі нерідко буває нормальним або злегка підвищеним. При цьому для визначення характеру гірсутизму використовують кортізоновая або преднизолоновую пробу. Протягом 8 днів хворий дають від 50 до 100 мг кортизону в добу (або по 20 мг преднізолону протягом 5 днів). До і після проби (блокади екскреції кортикотропина) визначають кількість 17-КС. Якщо кіркова речовина надниркових залоз гіперплазованого, то блокада екскреції кортикотропина призводить до зменшення виділення 17-КС, якщо ж патологія виходить з яєчників, кортизоновая проба не повинна впливати на екскрецію 17-КС. З цією ж метою застосовують проби з дексаметазоном і кортикотропіном.
При синдромі Штейна — Левенталя ці спроби не дають зниження вмісту 17-КС. Дані про естрогенної активності яєчників при цьому захворюванні надзвичайно суперечливі. При опсо- і аменореї екскреція естрогенів частіше знижена, а при ановуляторних кровотечах підвищена. Рівень прегнандиола в сечі, як правило, знижений.
Синдром склерокістозних яєчників в 80% випадків виникає в період статевого дозрівання і в 20% випадків — в постпубертатном періоді.
Найбільш частим (іноді єдиним) симптомом є аменорея. Як правило, аменореї передує нормальна менструальна функція в юності і навіть протягом перших років заміжжя. Потім циклічність менструацій порушується, паузи між ними подовжуються, опсоменорея переходить в аменорею. Тривалість аменореї коливається від 3 місяців до декількох років.
Другим частим клінічним симптомом синдрому є безпліддя. При цьому первинним або вторинним біс плоди страждає від 50 до 90% хворих.
Третій характерний симптом — гірсутизм, зустрічається в 50-70% випадків. Розрізняють незначний (помірний) і значний гірсутизм. При незначному гірсутизмі спостерігається ріст волосся на верхній губі, щоках, навколо грудей. При значному гірсутизмі густе волосся покривають великі ділянки кінцівок, тулуба, обличчя та інших областей тіла.
В 50-60% випадків гірсутизм супроводжується порушенням менструального циклу. Незважаючи на надлишкову продукцію андрогенів збільшення клітора і огрубіння голосу зустрічаються вкрай рідко.
До числа менш постійних симптомів синдрому відносяться ожиріння (до 60% випадків), гіпоплазія матки (до 50%), гіпоплазія молочних залоз (до 30%). При тривалості синдрому десять і більше років можлива атрофія матки і молочних залоз.
Лікування синдрому Штейна — Левенталя
Лікування консервативне і хірургічне. До консервативним методам відноситься в першу чергу гормонотерапія. З гормональних препаратів найбільш широко застосовується кломифен — синтетичний нестероїдний препарат. Кломифен призначають по 50 мг на добу протягом 5 днів, починаючи з 5-го дня менструального циклу (явного чи прихованого). Проводять два-три курси лікування. Овуляція настає через 6-7 днів після припинення лікування. Кломифен дає позитивний результат в 50-80% випадків. Для нормалізації менструального циклу застосовують циклофеніл (сексовід). Дія цього препарату схожа з дією кломифена і полягає в посиленні секреції ЛГ.
З метою лікування гірсутизму призначають овосістон. При цьому гіпертрихоз значно зменшується в 80% випадків. Овосістон коригує метаболізм стероїдів в яєчниках і надниркових залозах. Для більшої ефективності лікування гірсутизму деякі автори (А. С. Сліпих) застосовують метронідазол (трихопол) за спеціальною схемою.
При поєднанні склерокистоза яєчників з функціональними порушеннями коркового речовини надниркових залоз призначають преднізолон або преднізолон за схемою.
При ускладнених формах склерокістозних яєчників іноді призначають 17-а-гидроксипрогестерона капроіат (125 мг) у другій фазі менструального циклу (можна в поєднанні з преднізолоном).
Почергове введення цих препаратів дозволяє (майже у всіх випадках) домогтися стійкої нормалізації менструальної функції.
Іноді менструацію викликають призначенням Інфекундин або бісекурін — комбінованих синтетичних естрогенів і гестагенів. В окремих випадках ефективний хоріонічний гонадотропін — хориогонин (500 ME внутрішньом'язово щодня протягом 6-7 днів).
Лікування хворих гормонами неефективно.
В даний час широко поширений хірургічний метод лікування:
декапсуляция яєчників — видалення потовщеною білкову оболонку яєчника, розсічення яєчників і подальше їх зшивання «спина до спини»,
клиноподібна резекція яєчників (з видаленням 2/3 тканини яєчників.
Деякі автори замість клиноподібної пропонують субтотальную резекцію яєчників),
декортикация яєчників, яку нерідко поєднують з резекцією.