Медулярний рак (солідний рак з амілоїдозом строми) зустрічається і 4-25% випадків. Займає проміжне положення між диференційованими папілярними і фолікулярними аденокарніномамі і недиференційованим раком. Вирішальним морфологічним критерієм для правильної діагностики цієї форми раку прийнято вважати наявність в пухлині амілоїдозу і високу концентрацію пухлинного маркера — кальцитоніну.

У 75% медулярний рак щитовидної залози (МРЩЖ) виникає спорадично, як частина синдрому множинної ендокринної неоплазії (II типу, МЕН II). Це сімейний раковий синдром, успадковані за аутосомно-домінантним типом.

Особливості синдрому:

• МЕН IIA — характеризується наявністю у хворого МРЩЖ, феохромоцитоми надниркових залоз (у 50% ) і гіперплазії паращитовидних залоз (у 30%),

• МЕН IIB — характеризується наявністю МРЩЖ, феохромоцитоми надниркових залоз, «марфаноідний» типу особи (великий язик, великі губи, знижене сльозовиділення), множинних неврином слизових оболонок, мегаколон , дивертикулеза шлунково-кишкового тракту,

• сімейний медулярний рак щитовидної залози.

отологічні фактором синдрому МЕН II у всіх випадках є міссенсмутація в протоонкогенах RET (роботи, повідомляють про це, стали з'являтися з 1993 р). Ген RET (RE-arrenget during

Transfection) локалізується в довгому плечі хромосоми 10 (10q 11.2). Продуктами цього гена є тірозінкінази рецепторного типу, які беруть участь в контролі проліферації, міграції та / або диференціювання клітин неврального гребеня. В організмі людини ген RET експресується в нормальних і пухлинних клітинах нейроендокринної диференціювання, включаючи С-клітини щитовидної залози, МРЩЖ, мозковий шар надниркових залоз і феохромоцитому, нейробласти, періфіріческой нерви і їх пухлини.

Клінічно медулярний рак розвивається відносно повільно у вигляді вузлових утворень в тканини щитовидної залози. Щільність вузлових утворень з часом наростає — від щільноеластичної до кам'янистої консистенції. Регіонарні метастази реалізуються в 40-60% випадків, при цьому уражаються лімфатичні вузли як з боку ураження залози, так і з протилежного боку або двосторонні.

Медулярний рак — мультігормональная пухлина, так як З-клітини продукують крім кальцитонина серотонін і простагландин, надлишок яких викликає у хворих діарею (в 20-32%).

Гормональна активність пухлини свідчить про зрілість пухлинних клітин і пояснює щодо повільний плин хвороби.

Діагностика раку щитовидної залози грунтується на скаргах, анамнезі захворювання, даних огляду і пальпації. У всіх випадках необхідна аспіраційна пункційна біопсія з наступним цитологічним дослідженням (точність даного методу, за даними РОНЦ ім. М. М. Блохіна РАМН, становить 96%, при цьому клітинна приналежність визначається в 78% випадків). Для уточнення характеру і поширеності процесу застосовуються методи променевої діагностики: сканування, ультразвукова томографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Клінічна класифікація за стадіями та (за системою TNM) Т — первинна пухлина ТО — первинна пухлина не визначається

Тх — недостатньо даних для визначення первинної пухлини Т1 — пухлина до 2,0 см, обмежена щитовидною залозою Т2 — пухлина до 4 , 0 см, обмежена щитовидною залозою ТЗ — пухлина понад 4,0 см, обмежена щитовидною залозою, або будь-яка пухлина з мінімальним поширенням за капсулу залози (Фудін-щитовидну м'яз, м'які тканини близько залози)

Т4а — пухлина будь-якого розміру, що розповсюджується за капсулу залози і проникаюча в підшкірну клітковину шиї,гортань, трахею, стравохід або поворотний нерв

Т4Ь — пухлина, інфільтрірующая превертебральние фасцію, або випадки залучення до процесу сонної артерії або судин середостіння

N — регіонарні лімфатичні вузли N0 — регіонарних метастазів немає

Nx — недостатньо даних для оцінки регіонарних метастазів N1 л — метастази 1 -го рівня метастазування (претрахеальние, Марптрахеальние, преларінгеальние)

N lb — метастази гомолатеральнимі, двосторонні або контралатеральні, в верхні медіастинальні лімфатичні вузли л / — віддалені метастази МО — віддаленихметастазів немає

МХ — недостатньо даних для оцінки віддалених метастазів М I — віддалені метастази

1I лніллярная і фолікулярна аденокарцинома

Вік хворих до 45 років

I ТО N0 МО

II T0N0M1

недиференційований рак

IVa-T4a будь N МО (інтратіреоідного анапластична пухлина, хірургічно РЕЗЕКТАБЕЛЬНОМ)

1УЬ-Т4в будь N МО (екстратіреоідная анапластична пухлина, хірургічно неоперабельна)

IVc — будь-яка Т будь-яка N МІ

Інші злоякісні пухлини щитовидноїзалози

Плоскоклітинний рак гістологічно пов'язаний із залишками ембріональних елементів щитовидної-мовний протоки. Частіше буває вторинним через проростання в щитовидну залозу плоскоклітинного раку гортані, гортаноглотки, трахеї, стравоходу, а також при ураженні органу метастазами плоскоклітинного раку. У зв'язку з цим необхідно проводити диференційний діагноз первинної та вторинної пухлини.

При підтвердженні діагнозу плоскоклітинного раку щитовидної залози показано хірургічне лікування в обсязі тиреоїдектомії, в блок видаляються тканин необхідне включення тіла під'язикової кістки. Ця форма раку щитовидної залози рефрактерна до інших видів лікування, проте в післяопераційному періоді призначають променеву терапію в СОД — 50 Гр.

Новини по темі:

Раніше вироблялося на базі компанії AstraZeneca (Швеція-Англія) ліки від раку щитовидної залози незабаром змінить область виробництва і оселиться у Франції, на технологічних потужностях Sanofi. Йдеться про препарат, який іменується Caprelsa, який активно застосовується при лікуванні ракових пухлин щитовидної залози. Раніше виробниц

Якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б виду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка