Саркома матки — пухлина порівняно рідкісна. Становить 2-6% по відношенню до злоякісних пухлин матки і 1% до всіх злоякісних пухлин геніталій.

До саркома можна адресувати неепітеліальні злоякісні пухлини матки. У клінічній практиці найбільш часто зустрічаються Лейоміосаркома, ендометріальних саркома, карциносаркоми (змішана Гомологічна мезодермальная пухлина) і змішана (гетерологічна) мезодермальная пухлина. 

Лейоміосаркома

Лейоміосаркома — найбільш часта форма саркоми тіла матки, виникає з елементів гладкої мускулатури матки, часто поєднується з міомою матки. Частота виникнення злоякісної пухлини міоми матки становить 0,13-0,81%. Середній вік хворих 43-53 роки. Пухлина розташовується в основному інструментально, рідше — субмукозного і субсерозно. Лейоміосаркома може розвиватися в незміненій матці або в будь-якій частині фіброматозних вузла, частіше — в його центрі. Макроскопічно: розм'якшення і набряк тканини, неоднорідна консистенція і забарвлення, крововиливи і некрози. Пухлина діссемінірует по вісцеральної і парієтальноїочеревині, але метастазує переважно гематогенно. Віддалені метастази найчастіше виявляються в легенях, рідше — в печінці, кістках і в піхві.

ендометріального саркома матки

ендометріального саркома матки зустрічається в основному у жінок 45-50 років, приблизно в 30% випадків виникає в постменопаузі, є пухлина, що зовні нагадує екзофітну форму аденокарциноми ендометрія, частіше зустрічаються обмежені поліповідние вузли на широкій основі. Ендометріальні стромальні саркоми утворені однотипними клітинами, що нагадують нормальні клітини строми ендометрія. Залежно від числа мітозів, поширення на судини і прогнозу виділяють три типи ендометріальних сарком: ендометріальний стромальних вузлик, ендометріальних стромальна саркома низькою і високого ступеня злоякісності. При ендометріальною саркомі низького ступеня злоякісності до моменту постановки діагнозу у 40% хворих пухлина вже поширилася за межі матки, проте в 60-70% випадків вона ще не вийшла за межі малого таза. Диссеминация по очеревині верхнього відділу черевної порожнини, метастази в легені, печінку і лімфатичні вузли при ендометріальною стромальной саркомі низького ступеня злоякісності спостерігаються рідко. Додатковим методом діагностики цього захворювання є проточна цитометрії: наявність менше 10 мітозів в 10 полях зору при великому збільшенні мікроскопа, диплоїдний і низький проліферативний індекс вказують на більш сприятливий перебіг захворювання.

ендометріального стромальна саркома високого ступеня злоякісності відрізняється вкрай агресивним перебігом, гематогенним метастазуванням і несприятливим прогнозом. Число митозов відповідає більше 10 в 10 полях зору при великому збільшенні мікроскопа.

карциносаркоми

карциносаркоми — найбільш рідкісна неепітеліальні злоякісна пухлина матки. Обов'язковою ознакою цієї пухлини є поєднання двох компонентів: епітеліального і мезенхімального. Епітеліальний компонент зазвичай представлений аденокарциномою, а мезенхімальний або нагадує нормальну строму ендометрія (Гомологічна карциносаркоми), або представлений пухлиною з тканин, в нормі відсутніх в матці: хрящової, кісткової, поперечносмугастих м'язів (гетерологічна саркома). Швидше за все, карциносаркоми розвиваються з поліпотентних стовбурових клітин строми ендометрія. Макроскопічно має вигляд великих поліпоподібні вузлів темно-червоного кольору, що виконують порожнину матки, вростають в міометрій. У більшості випадків карциносаркоми виникає в постменопаузі, середній вік становить 62 роки. Нерідко у хворих карциносаркомою є ожиріння, цукровий діабет, артеріальна гіпертензія. Від 7 до 37% хворих в минулому отримували дистанційну променеву терапію на область малого тазу. Карциносаркоми часто метастазує в яєчники, лімфатичні вузли, легені, печінку, діссемінірует по очеревині. Диссеминация аналогічна такій при раку тіла матки, проте розвивається набагато швидше. Карциносаркоми відрізняється вкрай агресивним перебігом. Метастази в тазові лімфатичні вузли і пухлинні клітини в змивах з черевної порожнини виявляються на ранніх стадіях захворювання.

Клініка саркоми матки

Провідним симптомом є маткові кровотечі різної тривалості та інтенсивності. Вони найбільш характерні для хворих з ендометріальною саркомою, змішаної мезодермальной пухлиною і карциносаркомою. При лейоміосаркомі цей симптом виражений дещо менше і залежить від локалізації пухлини. Далі йдуть симптом швидкого росту пухлини (частіше при лейоміосаркомі) і больовий синдром, виражений при всіх гістологічних типах. Слабкість, схуднення, тривала субфебрильна або гектическая температура, анемія, не пов'язана з великими кровотечами, — ознаки поширеного процесу.

Метастазують саркоми гематогенним і лімфогенним шляхом або проростають суміжні органи. Лейоміосаркоми в міомі ростуть повільніше і метастазують пізніше. Для лейоміосарком характерно гематогенне метастазування в основному в легені, печінку, піхву і кістки. Для інших видів сарком характерні виключно швидкі темпи професії первинної пухлини і її метастазування в лімфатичні вузли, яєчники і віддалені органи. При ураженні яєчників, парієтальної очеревини і сальника спостерігається асцит, тобто Протягом нагадує клінічну картину раку тіла матки.

Діагностика саркоми матки

Раннього виявлення лейоміосарком, часто поєднуються з міомами або розвиваються в них, сприяє проведення регулярної диспансеризації хворих з міомою матки, особливо швидкозростаючою, у жінок в пре- і постменопаузі. Решта видів сарком, а також субмукозного розташовані лейоміосаркоми можуть бути виявлені в ранніх стадіях при цитологічному дослідженні ендометріальних аспиратов у жінок з ендокріннообменнимі порушеннями і на міому матки. Досить часто саркоми матки є несподіваною знахідкою в віддалених пухлинах.

Доцільно застосування гістероскопії або гістерографії з подальшою прицільною біопсією. При всіх гістологічних типах сарком обов'язково дослідження сечовивідних шляхів (екскреторна урографія, радіоізотопна ренографія). З метою виключення віддалених метастазів необхідні рентгенографія органів грудної клітини, ультразвукова томографія органів черевної порожнини і заочеревинних лімфатичних вузлів, за показаннями — ректоскопія, цистоскопія, сканування кісток.

Лікування саркоми матки

Лікування проводиться з урахуванням гістологічного типу пухлини і ступеня поширення процесу (класифікація Figo, як при раку тіла матки).

При леіоміосаркоме на 1-м етапі лікування проводиться екстирпація матки з придатками. При виконанні раніше нерадикальної операції (саркома виявлена ​​в вузлі міоми після консервативної міомектомії або надпіхвова ампутації матки) показана релапаротомія — викорінення кукси шийки матки і / або видалення придатків матки. Останні можна зберегти тільки хворим дітородного віку при локалізації пухлини в міоматозних вузлі. При I-II стадії і при наявності несприятливих прогностичних факторів (розмір пухлини більше 5 см, наявність некрозів в пухлині, число мітозів більше 15 в 10 полях зору, глибока інвазія пухлини в міометрій) показана ад'ювантна хіміотерапія:

адриамицин — 30 мг / в / в 2 рази в тиждень протягом 3 тижнів., або 60-75 мг / м2 1 раз на 3 тижні., або 30 мг / м2 в / в з 1-го по 3-й дні кожні 3 тижні , Фарморубіцин — 100 мг / м2 в / в 1 раз на 3 тижні. При III-IV стадіях більш ефективна комбінована лікарська терапія:

Післяопераційне опромінення хворим з лейоміосаркома проводиться вкрай рідко (тільки при поширеному процесі) в зв'язку з низькою радиочувствительностью цієї пухлини.

При ендометріальною стромальной саркомі лікування також доцільно починати з операції. Переважний обсяг операції — розширена екстирпація матки з придатками. Подальше лікування залежить від ступеня злоякісності пухлини. При ендометріальною саркомі низького ступеня злоякісності ефективна післяопераційна променева терапія (зовнішнє опромінення малого таза). Її проводять також при наявності залишкової пухлини в малому тазу і при рецидивах (як при раку тіла матки), так як цей вид сарком рецидивує місцево. При рецептороположітельних пухлинах — ад'ювантна гормонотерапія гестагенами по 500 мг в / м або per os 2 рази в тиждень тривало. При ендометріальною стромальной саркомі високого ступеня злоякісності показано комплексне лікування: після операції і променевої терапії доцільно проведення декількох курсів хіміотерапії за схемою САР: цисплатин — 100 мг / м2 в / в 1-й день, доксорубіцин — 45-60 мг / м2 в / в 1-й день, циклофосфан — 600 мг / м2 в / в 1-й день. Прогестагени при цій пухлини неефективні. При лікуванні карциносаркоми 1 стадії на 1-му етапі виконується екстирпація матки з придатками і лімфаденектомія + видалення великого сальника. У післяопераційному періоді проводиться зовнішнє опромінення малого таза. При II стадії доцільно провести розширену екстирпацію матки з придатками. У післяопераційному періоді — поєднане променеве лікування. При виявленні прогностично несприятливих факторів (розмір пухлини більше 5 см, гетерологичеським варіант пухлини, глибока інвазія міометрія) доцільно проведення ад'ювантної хіміотерапії за схемою САР. При поширених стадіях, при неможливості виконання операції — поєднана променева терапія і комбінована лікарська терапія. Тривалість лікування (кількість курсів) визначається отриманим ефектом. Завдання хіміотерапії — досягнення максимального ефекту.

Виживання, прогноз при саркомі матки

5-річна виживаність при лейоміосаркомі становить 20-63%: при числі митозов менее5 в 10 полях зору при великому збільшенні мікроскопа 5-річна виживаність становить 98% , при 5-10 мітозу — 42%, при наявності 10 і більше митозов в 10 полях зору — 15%. Серед інших несприятливих чинників слід відзначити виражену атипию тканини пухлини, ділянки некрозу, пухлинні емболії в судинах, великі розміри пухлини, глибоку інвазію та поширення пухлини за межі матки. Лейоміосаркома в міоматозних вузлі і відсутність інвазії свідчать про сприятливий прогноз.

При ендометріальною стромальной саркомі низького ступеня злоякісності прогноз більш сприятливий. Рецидиви виникають у 50% хворих, в середньому через 5 років після лікування. При рецидивах і метастазах можливі тривалі ремісії і навіть лікування. При ендометріальною стромальной саркомі високого ступеня злоякісності 5-річна виживаність становить лише 25%. При цьому число мітозів відповідає більше 10 в 10 полях зору.

5-річна виживаність при карциносаркоми становить 20-30%. У 10% хворих спостерігаються рецидиви захворювання, в інших випадках — віддалені метастази. Основним прогностичним фактором вважається ступінь поширення процесу на момент операції. При I стадії 2-річна виживаність становить 53%, при II-III стадіях (перехід на шийку матки, метастази в піхву, інфільтрати в параметрии) — 8,5%, а при IV стадії (віддалені метастази) — 0%. 

Новини по темі:

Вперше метод пересадки донорської матки був досліджений шведськими вченими. Сьогодні колеги з США вирішили знову випробувати такий, подарувавши можливість стати матір'ю відразу 10 американкам. Відбір претенденток вже почався. Вимоги до учасниць експерименту досить жорсткі — трансплантуються орган повинен повністю бути відсутнім з