Дистрофія Беста (желточная вітілліформная макулярна дистрофія, 1905) передається частіше за аутосомно-домінантним типом. Виявляється у віці 5-15 років. Процес двосторонній, частіше асиметричний.

Клініка дистрофії Беста

На очному дні в макулярної області формуються круглі або овальні жовтуваті вогнища (кісти) з червонуватим відтінком, які нагадують яєчний жовток, розміром від 1/2 до 4 діаметрів диска зорового нерва. Процес закінчується утворенням в макуле атрофічного вогнища (рубця) з субретинальной неоваскуляризацией або без неї. Захворювання зазвичай виявляють випадково. Хворі скаржаться на затуманення зору, труднощі при читанні текстів з дрібним шрифтом, метаморфопсії. Гострота зору залежить від стадії хвороби і довгий час може бути досить високою, значно знижуючись при утворенні в макуле атрофічного вогнища. Також характерними симптомами є центральна скотома, порушення відчуття кольору.

Діагностика дистрофії Беста

Діагноз спадкової макулодистрофії ставлять на підставі картини очного дна, даних флюоресцентної ангіографії, електроретінографіі і електроокулографіі. Важливо також генетичне обстеження сімей, в яких зустрічається спадкова макулярна дистрофія сітківки.

Лікування дистрофії Беста

Патогенетически обгрунтованого лікування спадкових макулодистрофії не існує. Рекомендується носіння сонцезахисних окулярів для запобігання шкідливої ​​дії світла на сітківку. При формуванні субретинальной неоваскулярной мембрани при дистрофії Веста може бути проведена лазерна фотокоагуляція.