Пігментна (латентна) ксеродерма

пігментна (латентна) ксеродерма закономірно переходить в іюкачественний процес. Це захворювання є істинним вродженим Фотодерматоз (патологічна гіперчутливість шкіри до сонячної інсоляції). Виявляється воно в ранньому дитинстві. Вплив сонячного світла як фотосенсибілізатора викликає ушкодження епітеліальних елементів шкіри і подальше вторинне запалення дерми, розвиток судинної реакції, набряк, зміни в епідермісі. Гиперкератоз у дітей, які страждають пігментного ксеродермою, є обмеженим, що складається з окремих плям, бляшок, безладно розташованих на відкритих ділянках шкіри (обличчя, шия, руки). Захворювання передається по прямому типом успадкування. Первинна симптоматика проявляється на 1-му або 2-му році життя дитини. Зазвичай у таких хворих можна виявити пухлини слизової оболонки порожнини рота, кон'юнктивіти, туговухість, недоумство, зобное зміна щитовидної залози. Відзначається інтенсивний свербіж шкіри, який слід розглядати

як реакцію центральної і периферичної нервової системи на зміни в шкірі, що зазнала ультрафіолетовому опроміненню. Свербіж шкіри, як правило, обмежений шкірою обличчя, шиї, кистей рук. Перебіг свербіння хвилеподібний , бувають періоди загострення, особливо навесні і влітку.

Крім гиперкератоза відзначається атрофія мальпігієвого шару шкіри, виникають тонкі підшкірні тяжі. У клітинах базального шару епідермісу і в меланофорах сполучної тканини збільшується кількість меланіну. Згодом пігментація посилюється, з'являються ділянки депігментації, телеангіектазії і кератоз, що нагадує старечу кератому і має папілломатозний характер. Надалі відбувається ізьязвленіе ділянок шкіри з подритимі, валікообразнимі краями.

Лікувальні заходи не можуть зупинити розвиток процесу. Рекомендується уникати прямого сонячного впливу, використовувати сонцезахисні креми. Плоскі кератоми і папілломатозние вирости видаляють кріо- або лазерною деструкцією. При злоякісному процесі показана променева терапія. 


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *