Онкологія

Первинні лімфоми ЦНС

Первинну лімфому ЦНС необхідно відрізняти від вторинного (метастатичного) ураження ЦНС, яке відзначається в 5-29% у хворих з дисемінований неходжкінські лімфоми. Ще в недалекому минулому цей варіант хвороби вважався рідкісним, складаючи 1 -2% від всіх лімфом. В останні роки відзначається виразне збільшення первинного ураження ЦНС.

Механізм розвитку ураження ЦНС неясний. Особливостями первинних неходжкінських лімфом центральної нервової системи слід вважати разпітіе пухлини з клітин, відсутніх в нормальній структурі головного мозку, швидке погіршення загального стану хворих з розвитком важких неврологічних проявів і вкрай несприятливий прогноз.

Патологія описана у всіх вікових групах. Середній вік хворих без імуносупресії — 61 рік. Співвідношення чоловіки / жінки дорівнює 3: 2, при СНІДі 90% становлять чоловіки. Прояви хвороби при ураженні головного мозку обумовлені локалізацією пухлинних мас в ЦНС і їх розмірами. Є певні закономірності: в 50% випадків пухлини локалізуються в лобових частках, часто бувають мультифокальних (35%), у 40% хворих виявляється ураження глибоких структур головного мозку, супроводжуються головними болями, сонливістю аж до летаргії, порушеннями психічного статусу. У хворих на СНІД переважає картина енцефалопатії, що характеризується значними змінами в ментальному статус. Значно рідше зустрічаються лептоменінгеальних варіант і ураження спинного мозку (& lt, 10%). Первинне залучення спинного мозку супроводжується білатеральним зниженням рухових функцій при повній відсутності болю. Болі і порушення чутливості з'являються пізніше, але цереброспінальної рідина залишається нормальною. Прогноз несприятливий, виживаність — кілька місяців. Лептоменінгеальних варіант супроводжується краніальної нейропатией, прогресуючим люмбосакральние корінцевим синдромом і ознаками підвищення тиску в спинномозковому каналі в поєднанні з підвищеною кількістю клітинних елементів в лікворі. Часто виявляється гідроцефалія. Прогноз настільки ж несприятливий, як і при ураженні спинного мозку. Уже в момент встановлення діагнозу у 2/3 хворих є значне погіршення загального стану, і вони можуть бути віднесені до 3-4 ступеня за ECOG.

Симптоми інтоксикації зустрічаються рідко (& lt, 2%), але захворювання часто супроводжується значним підвищенням рівня ЛДГ. Поразка органу зору (найбільш часто ретроорбітальной простору) є відображенням мультифокальних первинної лімфоми ЦНС, зустрічаючись в 5-20% випадків. Діагностика заснована на використанні всіх варіантів рентгенологічного дослідження ЦНС (КТ з або без контрастування, ангіографія, сканування головного мозку, МРТ), дослідження ліквору. Отримання безперечних доказів первинного пухлинного ураження забезпечує морфологічне дослідження (стереотаксическая біопсія під контролем КТ), яке повинно бути виконано негайно після виявлення інтракраніальних пухлинних мас.

Виявляються пухлини практично завжди мають В-клітинне походження з переважанням агресивних (крупноклеточние более50%), значно рідше зустрічаються індолентних пухлини (з однаковою частотою подвариантов — 3-4%).

Несприятливий прогноз і незадовільні в цілому результати терапії первинних неходжкінських лімфом центральної нервової системи дозволяють вважати, що оптимальні терапевтичні підходи ще не знайдені: хірургічне лікування найменш перспективно, використання тільки променевої терапії також не можна визнати ефективним, використання системної хіміотерапії утруднюється складністю проникнення протипухлинних агентів через гематоенцефалічний бар'єр.

В даний час визнані переваги застосування комбінованого химиолучевого лікування, яке перевершує за результатами хіміотерапію. Великий світовий досвід використання різних варіантів променевої терапії дозволяє стверджувати, що з метою досягнення найкращої результативності в поєднанні з максимальною безпекою променевої компонент лікування повинен бути завершальним етапом химиолучевой терапії.

Системна хіміотерапія має на увазі використання цитостатиків в високих разових дозах (метотрексат — 2-3 г / м2, цитарабін — 3 г / м2, циклофосфан — 2 г / м2). Негативний вплив на результати надають вік (результати гірше у осіб старше 65-70 років), важкий загальний стан хворого (3-4-й ступінь за ECOG), неврологічний статус, що вимагає застосування протисудомних препаратів, і зниження кліренсу креатиніну.

Привертають до себе увагу відомості про можливості досягнення вираженого ефекту при використанні нових цитостатиків (в першу чергу темодала).

Променева терапія завершує лікування і застосовується у вигляді краниального опромінення (СОД 30-36 Гр на весь головний мозок і додатково 10 Гр на область пухлинного вогнища). Показанням до початку проведення променевої терапії є досягнення повної або стійкою часткової ремісії. Відстрочена нейротоксичность розвивається рідше при здійсненні променевої терапії на тлі повної ремісії. Використання інтратекальної хіміотерапії при ураженні речовини головного мозку визнано недоцільним.

Високі дози метотрексату при лептоменінгеальних ураженні центральної нервової системи так само ефективні, як і інтратекально хіміотерапія.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть