Онкологія

Первинні кісткові неходжінскіе лімфоми

При неходжкінських лімфомах первинне залучення кісток спостерігається досить рідко — менше 5%. Середній вік становить 46 років, співвідношення чоловіки / жінки — 1,6: 1,0. Клінічно найбільш часто відзначаються локальна біль, мягкотканное пухлинний компонент в зоні ураження, розвиваються патологічні переломи. У 60% пацієнтів відбувається поширення по кістках (у 1/3 хворих уражаються додатково 2 кістки і більш і у 2/3 поширення відбувається на одну кістку), в 25% спостерігається одночасне існування кісткового вогнища і м'якотканинних пухлини і в 15% відбувається вторинне залучення кісток з вихідного первинного мягкотканного пухлинного вогнища. Найчастіше вражаються довгі трубчасті кістки, найбільш рідко — кістки лицьового скелета.

При рентгенологічному дослідженні можуть визначатися литические, змішані і склеротичні зміни мозкового кісткової речовини і / або кортикального шару. Магнітно-резонансна томографія має найбільші можливості в розпізнаванні поразки медуллярного або кортикального шару і м'яких тканин та виявленні додаткових вогнищ ураження в скелеті. Серед всіх клінічних спостережень неходжкінських лімфом з залученням кісток первинне їх ураження (IE-стадія) становить 60%, а в 40% випадків пухлинні зміни в кістках є наслідком дисемінації процесу (IV стадія). Залучення лімфатичних вузлів не буває закономірним. Основний морфологічний варіант пухлин — дифузна В-крупноклеточная неходжкінські лімфоми.

Досвід хірургічного лікування існує, але він ніколи не був визнаний надійним. Радикальна променева терапія забезпечує 5-річну виживаність в 58% і 10-річну в 53% при солітарних кісткових ураженнях, а при наявності мультифокальних кісткових вогнищ — в 42 і 35% відповідно. Наявність мягкотканного компонента на момент встановлення діагнозу ще більш несприятливо: показники 5- і 10-річної виживаності складають лише 22 і 13%. Впливає на прогноз і локалізація пухлини: 10-річна виживаність дорівнює 78% при ураженні стегна, 59% — кісток лицьового скелета, 36% — при залученні кісток тазу і 24% — при розвитку пухлини в тілах хребців. Найбільше діагностичне значення мають дані КТ і МРТ. Також незрозумілий механізм і невідома частота вторинного ураження ЦНС, хоча вони описані.

Хворі з локальним ураженням кісток повинні отримувати лікування у вигляді поліхіміотерапії (схеми, що містять антрациклін) з подальшим опроміненням всієї кістки в дозі 35 Гр. Немає свідчень для профілактики ураження ЦНС. Адекватна комбінована терапія забезпечує 5-річну загальну і безрецидивную виживання більш ніж в 70%.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть