Онкологія

Пухлина ендодермального синуса (пухлина жовткового мішка)

Пухлина ендодермального синуса (пухлина жовткового мішка) — третя за частотою герміногенна пухлина після дісгерміноми, що росте з елементів жовтковиммішка (недиференційованих і мультіпотентних ембріональних карцином), має мягкоеластічную консистенцію, на розрізі сіра або сірувато-жовта. Швидке зростання призводить до дегенерації окремих ділянок пухлини і утворення кіст. У більшості випадків на момент операції капсула не пошкоджена.

Пухлина жовтковиммішка практично завжди одностороння (частіше правобічна), тому біопсію контралатерального яєчника під час операції виконувати не слід. Пухлина може розвиватися на тлі дисгенезии гонад, тому хворим, у яких відсутні менструації, показано дослідження каріотипу.

Частим компонентом є змішані герміногенні пухлини, з включенням мікроцисти, міксоматозу, клітин ендодермального синуса, гепатоідних і папілярних клітин, тілець Шиллера -Дюваля — характерної ознаки пухлини жовткового мішка.

В основному пухлина виявляють у віці 16-18 років. У 1/3 хворих на момент постановки діагнозу відсутні менструації. У 75% випадків хворі скаржаться на болі в животі, а у 10% в малому газу визначається безболісне об'ємне утворення.

Пухлина жовтковиммішка, як правило, секретує АФП, рідше відзначається підвищення активності а, -антитрипсину. Рівень АФП відображає поширення процесу (підвищення вище 1000 мг / мл характерно для даного виду пухлини). Визначення рівня АФП дуже важливо для оцінки ефективності лікування та при спостереженні за хворими. Імунопероксидазному методом АФП можна визначати в тканини пухлини. Описані випадки підвищення СА 125 і РЕА.

Метастазує пухлина лимфогенно в заочеревинні лімфатичні вузли, а також гематогенно — в легені, печінку і інші органи.

Прогноз при 1 стадії захворювання сприятливий, але при дисемінованому процесі, навіть при комплексному лікуванні (операція + хіміотерапія), виживаність становить лише 50%.

Описані спостереження, при яких на тлі проведеного лікування пухлина переставала синтезувати АФП, що ускладнювало моніторинг у таких хворих.

При IA-стадії можливе виконання односторонньої аднексектоміі з подальшою комбінованої хіміотерапією — PVB, ВІР, ЕВ, JEB, VIP (3-4 курсу), яка дозволяє підвищити виживання до 90%.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть