Поняття « пухлини і кісти середостіння » є умовним. Воно з певністю вказує лише на те, що новоутворення розташовується частково або повністю в межах анатомічного простору, званого средостением. Велика розмаїтість новоутворень середостіння (відомо більше I00 різновидів його пухлин і кіст) і різні принципи їх систематизації зумовили появу великої кількості класифікацій. Критерієм для визначення справжніх пухлин середостіння слід вважати їх гістогенез. До первинних пухлин і кіста середостіння відносять утворення, що виникають з ембріологічно властивих середостіння тканин або аберантних елементів, які опинилися в ньому в результаті дісембріогенеза. До істинних пухлин середостіння не прийнято відносити новоутворення, які виходять із стінок і органів середостіння, однак більшість клініцистів включають в групу новоутворень середостіння пухлини і кісти вилочкової залози.
Пухлини і кісти середостіння зустрічаються досить рідко (близько 1%). Жінки становлять близько 60% хворих. Вік більшості хворих — до 50 років. Переважають доброякісні пухлини в співвідношенні 3: 1-3: 2. Частота неврогенних пухлин становить від 14 до 24%, тератом — від 15 до 25%, лімфом — від 6,6 до 18,1%, пухлин і кіст вилочкової залози — від 5,5 до 12,5%, целомічних кіст — від 8,2 до 14,7%, бронхогенних і ентерогенним кіст- від 4,5 до 12,5%, ліпом — від 4,4 до 8,5%. При тривалому існуванні або рецидивуванні доброякісні пухлини можуть озлокачествляться. Казуїстикою є малигнизация таких новоутворень, як целомическая кіста перикарда, абдоміно-медиастинальная липома або бронхогенная кіста. Приблизно в 3% спостережень під час гістологічного дослідження видаленого матеріалу не представляється можливим виявити ознаки злоякісної пухлини, в той час як при динамічному спостереженні реалізуються і діагностуються рецидиви і метастази пухлини. Дуже рідко у дітей незрілі нейрогенні пухлини під впливом лікування або при природному перебігу захворювання мають тенденцію до визрівання і набувають морфологічні ознаки доброякісної пухлини.
Велика розмаїтість пухлин середостіння, складні взаємини пухлини з органами і анатомічними структурами середостіння, топографо-анатомічні особливості середостіння, подібні клініко-рентгенодогнческіе ознаки, необхідність проводити диференційний діагноз з непухлинних захворювань або вторинним метастатичним ураженням лімфатичних вузлів ускладнюють діагностику та обумовлює великий відсоток діагностичних помилок (35-42%). Ізольоване метастатична поразка лімфатичних вузлів середостіння найбільш часто зустрічається при пухлинах нирки, яєчка, меланомі, рідше — при раку шлунка. Поєднання метастатичного ураження внутрішньогрудних мімфатіческіх вузлів з іншими вторинними проявами захворювання зустрічається при раку молочної залози, шлунка, нирки, щитовидної залози, яєчка. При цьому на відміну від медиастинальной форми раку легкого або лімфопроліферативного захворювання рідко розвивається синдром здавлення верхньої порожнистої вени.
Клініка пухлин і кіст середостіння
Клінічний перебіг пухлин середостіння визначає ступінь стискання, зміщення, проростання або роздратування оточуючих їх органів, великих судин, нервових стовбурів і сплетінь. При доброякісних пухлинах, для яких характерний повільний Гемп зростання, особливо при їх крайовому по відношенню до органів середостіння розташуванні, ознаки захворювання виникають пізно, при значних розмірах пухлини. З іншого боку, навіть невеликі за розмірами пухлини, але мають щільний зв'язок з трахеєю, стравоходом, нервовими стовбурами і судинами, можуть супроводжуватися вираженими клінічними симптомами. Безсимптомний 1еченіе зустрічається у 10-57% хворих. Ці пацієнти, як правило, виявляються при профілактичних оглядах — профілактичної флюорографії органів грудної клітини.
Захворювання у більшості пацієнтів клінічно проявляється місцевими і загальними симптомами. Місцеві симптоми захворювання iaвісят від локалізації пухлини, темпів її зростання і ступеня здавлення і інвазії оточуючих структур. Болі в грудях різної локалізації, задишка, кашель, серцебиття, почуття тяжкості в грудях і шгрудненное дихання зустрічаються найбільш часто.
Неврологічні симптоми різноманітні: невралгії, болі в грудній клітці, паралічі і парези, параплегії, порушення чутливості. До вегетативних порушень відносяться брадикардія, пшергідроз, стенокардія, анізокорія, синдром Горнера. Неврологічні ознаки частіше виявляються у хворих з нейрогенними новоутвореннями.
Серцево-судинні симптоми — біль у ділянці серця, порушення серцевого ритму, задишка, серцева недостатність, синдром здавлення верхньої порожнистої вени — переважно зустрічаються при пухлинах, розташованих поблизу серця і великих судин. 1ахікардія як симптом інтоксикації частіше зустрічається при злоякісних новоутвореннях.
Зсув і едавленіе трахеї і великих бронхів, ателектаз, коллабірованіе легені у зв'язку з великим розміром новоутворення або ексудативним плевритом, роздратування рефлексогенних зон, пневмонія призводять до розвитку кашлю і задишки. У ряді випадків приєднуються симптоми запальних змін в бронхах і легеневої тканини.
«Загальний медіастинальної синдром» характеризується ознаками здавлення органів середостіння: ціаноз, одутлість особи, прояв венозної коллатеральной мережі під шкірою грудей і живота, синдром Горнера, утруднені дихання або проходження їжі, циркуляторні порушення. Залежно від превалювання певних симптомів виділяють медіастинальної компресійний синдром зі здавленням органів, великих судин, нервових стовбурів.
Ендокринні порушення зустрічаються у вигляді тиреотоксикозу при внутрішньо грудний зобі. Гінекомастія і атрофія яєчок, а у жінок — набухання молочних залоз можуть спостерігатися при незрілої тератоми з елементами хоріонепітеліоми, гіпертонічні кризи і підвищений вміст катехоламінів в сироватці крові — при феохромоцитомі.
Безсимптомне, неускладнений і ускладнений клінічний перебіг пухлин середостіння характеризує ступінь залучення в пухлинний процес органів. Ускладнений клінічний перебіг характеризується наявністю ускладнень, що загрожують життю хворого.
Доброякісні пухлини і кісти середостіння невеликих розмірів тривалий час протікають безсимптомно, симптоми наростають повільно і виражені не різко. Ускладнений перебіг спостерігається рідко. Доброякісні пухлини і кісти середостіння, які досягли значних розмірів, можуть супроводжуватися ускладненнями, що представляють небезпеку для життя хворого.
Швидке прогресування загальних і місцевих симптомів, розвиток компресійного медиастинального синдрому, ускладнень, що загрожують життю, відзначається переважно у хворих зі злоякісними новоутвореннями середостіння. Ряд симптомів обумовлений прямим вростанням пухлини в життєво важливі органи. Загальні симптоми у вигляді анемії, схуднення, слабкість, тахікардії в 2 рази частіше зустрічаються при злоякісних пухлинах. Міастенія різного ступеня тяжкості, від субклінічної до вкрай важких форм, зустрічається при доброякісних і злоякісних пухлинах вилочкової залози.
Діагностика пухлин і кіст середостіння
Діагностика пухлин і кіст середостіння важка. Її складності відображає високий відсоток неправильних діагнозів (від 25 до 65,9%). В процесі діагностики повинні бути вирішені три головних завдання:
1) визначення вихідної локалізації новоутворення (тобто
чи є воно пухлиною середостіння),
2) доброякісна або злоякісна ця пухлина, 3) яке її гістологічну будову. Якщо для прийняття рішення про хірургічне лікування достатньо рішення перших двох завдань, а іноді тільки першої, то для вибору адекватного методу консервативного лікування, оптимальних схем лікарської терапії обов'язково морфологічне підтвердження діагнозу.
Скарги хворих не мають першорядного значення в діагностиці, у половини хворих вони на ранніх етапах розвитку захворювання відсутні. При появі будь-яких скарг і симптомів слід пам'ятати, що абсолютна більшість з них неспецифічно. Лише виділення з мокротинням або через свищ на шкіру грудної стінки жиру і волосся при зрілої тератоми, наявність міастенії в поєднанні з компресійним медіастинальної синдромом можуть служити достовірними ознаками новоутворення середостіння. Алергія через тривалого безсимптомного перебігу захворювання мають мало значення. У той же час тривалість існування тих чи інших симптомів, темпи їх розвитку і ступінь вираженості дозволяють висловити попереднє судження про доброякісному або злоякісному характері пухлинного процесу. Терміни від моменту виникнення симптомів захворювання до операції можуть бути вельми варіабельні — від 2-4 міс. до 6-8 років.
Деформація і асиметрія грудної клітки, ціаноз і одутлість особи, розширення і надмірне наповнення вен грудей і шиї, відставання при диханні однієї з половин грудної клітки — візуальні ознаки, які виявляються при огляді, які можуть допомогти у встановленні діагнозу та певним чином характеризують поширеність пухлинного процесу. Ретельна пальпація може полегшити вирішення діагностичних завдань, оскільки приблизно у 10% хворих із злоякісними пухлинами середостіння є метастази в лімфатичні вузли над- і / або підключичних областей. При пальпації може бути відзначена локальна болючість грудної клітки. Розширення меж середостіння на рівні судин, серця, наявність ексудативного плевриту, прилягання пухлини до грудної стінці можуть бути виявлені при перкусії. Аускультативно можна виявити порушення бронхіальної прохідності і серцевої діяльності.
Основними в діагностиці новоутворень середостіння є інструментальні та лабораторні методи дослідження. При цьому провідну роль відіграє рентгенологічний метод.
поліпозиційне рентгеноскопія дозволяє встановити локалізацію пухлини, зміна форми (симптом Неменова-Ескудеро) і рухливість при функціональних пробах, наприклад при ковтанні (загрудинний, «пірнати »зоб або бронхогенная кіста, пов'язана з трахеєю), оцінити форму, розміри, інтенсивність затемнення. рентгенографію при пухлинах середостіння часто застосовують в умовах суперекспонірованія. При цьому вдається уточнити взаємини новоутворення з органами середостіння (в першу чергу — з трахеєю і великими бронхами), а також скласти уявлення про структуру пухлини. У цих умовах більш чітко простежуються зміни кісткових структур (витончення і узурація, збільшення міжхребцевого отвору на рівні пухлини при невриномі, деструкція кісткових структур на злоякісну пухлину).
Томографія дозволяє більш чітко визначити наявність або відсутність зв'язку з оточуючими органами і анатомічними структурами середостіння, оцінити стан лімфатичних вузлів коренів легень і середостіння, структуру пухлини. При локалізації пухлини в задньому середостінні може виявитися корисним контрастування стравоходу.
Рентгенівська комп'ютерна томографія (КТ) дозволяє найбільш адекватно визначити вихідну локалізацію пухлини, її структуру, інвазію сусідніх органів, стан лімфатичних вузлів.
До спеціальним методам діагностики прийнято відносити ті з них, які передбачають крім рентгенологічного ще і інвазивні процедури, такі як пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, ангіографія, лімфографія. Вони спрямовані на встановлення первинної локалізації пухлини і її місцевої поширеності.
Ендоскопічні методи дослідження (трахеобронхоскопія, езофагоскопія, торакоскопія) доповнюють дані рентгенологічного та спеціальних методів.
У зв'язку з наявністю великої кількості методів дослідження і можливістю виникнення ускладнень при їх застосуванні цілком виправдана етапність обстеження хворого. На першому етапі проводиться клінічне та рентгенологічне дослідження, включаючи КТ (за показаннями). З урахуванням діагностичних можливостей цих двох методів правильний діагноз вдається встановити у більшості хворих. У зв'язку з цим різко знизилася частота застосування таких методів обстеження, як пневмомедиастинум, пневмоторакс і пневмоперитонеум. Введення контрастної речовини в периферичну вену при виконанні КТ органів середостіння в більшості випадків дозволяє отримати вичерпну інформацію про стан верхньої порожнистої вени, уникнувши таким чином верхній каваграфія. Спеціальні методи діагностики слід застосовувати на другому етапі діагностики в тому випадку, коли зазначеними методами поставлені діагностичні завдання не були вирішені.
Хірургічні методи діагностики спрямовані на морфологічне підтвердження діагнозу. До них відносяться трансторакальная, транстрахеобронхіальная пункційна аспіраційна або трепанобиопсия, цитологічне дослідження плеврального ексудату, прескаленних біопсія, Медіастіноскопії з біопсією, медіастинотомія, діагностична торакотомія. При виконанні діагностичних хірургічних втручань, таких як Медіастіноскопії або парастернальна медіастинотомія, необхідно термінове гістологічне дослідження біопсійного матеріалу.
Топическая діагностика пухлин середостіння не тільки вирішує проблему диференційного діагнозу, але і у переважної більшості хворих дозволяє поставити правильний діагноз, оскільки приблизно у 80% хворих пухлини певного генезу мають улюблену локалізацію. У передньому середостінні розташовуються Тімом, більшість перикардіальних кіст і тератом, ураження прилімфогранулематозі, лімфо і ретикулосаркоме. Нейрогенні пухлини в 95-97% спостережень локалізуються в задньому середостінні.
Додаткові лабораторні методи дослідження застосовуються за показаннями. При підозрі на внутригрудной зоб досліджується основний обмін, виконують сканування з радіоактивним йодом, у хворих Тімом — міографії. Підвищення рівня кагехоламінов в сироватці крові може підтвердити наявність феохромоцитоми. Дослідження а-фетопротеїну, субодиниці хоріонічного гонадотропіну необхідно для діагностики герміногенних пухлин і незрілих тератом з елементами ембріонального раку і хоріонепітеліоми.