Онкологія

Пухлини вилочкової залози

Пухлини вилочкової залози

Патологічна анатомія пухлин вилочкової залози

Загальноприйнятою класифікації пухлин вилочкової залози немає. Термін «Тімом» застосовується для позначення новоутворень, що мають гістологічну зв'язок з епітелієм вилочкової залози.

Морфологічні особливості епітеліальних компонентів тимуса в кортикальної, медуллярной зонах і тільцях Гассаля визначають гістологічні варіанти Тімом. Лімфоцити, постійно виявляються втімомах, не є власне елементами новоутворення. Однак виражена лімфоцитарна інфільтрація Тімом — сприятливий прогностичний ознака, так само як і добре виражена фіброзна капсула пухлини без ознак її інфільтрації.

Спільними патоморфологическими ознаками Тімом є:

• наявність фоброзной капсули відходять від неї фіброзними перегородками, що розділяють паренхіму пухлини на дольки,

• лимфоцитарная інфільтрація пухлини, виражена в різному ступені ,

• розширені периваскулярні простору навколо судин в гканей пухлини,

• кісти і ділянки мікрокістозна дегенерації,

• вогнищеві скупчення ксантомних клітин і кристалів холестерину,

• структури, що нагадують тільця вилочкової залози. 

Гістологічна класифікація пухлин вилочкової залози

I. Епітеліальні пухлини — Тімом:

А. Тімом з кортикально-клітинної диференціюванням

Беретеноклеточная Тімом (дрібноклітинна)

а) з помірною лімфоцитарною інфільтрацією

б) з незначно вираженою лімфоцитарною інфільтрацією

Б. Тімом з кортико-медулярної клітинної діфференціров-

кой (веретено- і круглоклітинна)

а) з інтенсивно вираженою лімфоцитарною інфільтрацією

б) з помірною лімфоцитарною інфільтрацією

В.Тімоми з медулярної-клітинної диференціюванням

1. веретеноклеточной Тімом (крупноклеточная)

2. Солідна Тімом (округло- і полігональноклеточная)

а) з помірно вираженою лімфоцитарною інфільтрацією

б) з незначно вираженою лімфоцитарною інфільтрацією

З.Епідермоідная Тімом

4. Рак вилочкової залози

а) плоскоклітинний

б) лімфоепітеліомоподобний

в) світлоклітинний

г) веретеноклеточний

д) мукоепідермоідная

е) недиференційований (анапластіческій)

II. Неепітеліальних пухлини:

1. Тімоліпома

2. Карціноід

3. Злоякісні лімфоми

а) лимфосаркома

б) ретикулосаркома

в) лімфогранулематоз

III. Герміногенние пухлини:

1. Тератома

2. Семинома

IV. Пухлиноподібні поразки:

1. Гіперплазії

2. Кісти

У більшості випадків Тімом є інкапсульоване утворення округлої або овальної форми. Фіброзна капсула може містити макроскопически визначаються кальцинати. Несприятливим прогностичним ознакою є інфільтративний тип зростання Тімом, незважаючи на те що клітини пухлини можуть бути добре диференційовані.

Неепітеліальних і герміногенні пухлини вилочкової залози не мають будь-яких біологічних особливостей в порівнянні з іншими локалізаціями пухлин подібного гістологічної будови. Тому при їх лікуванні дотримуються загальноприйняті принципи.

Клініка пухлин вилочкової залози

Більше половини Тімом мають безсимптомний перебіг і виявляються при профілактичному рентгенологічному дослідженні. Клінічні ознаки обумовлені в першу чергу тиском, який пухлина надає на органи середостіння. Темпи появи, наростання початкових симптомів, поява і ступінь вираженості нових симптомів залежать від темної зростання, доброякісного або злоякісного характеру пухлини. Волі за грудиною, завзятий сухий кашель, задишка, яка поростає швидко і змушує хворих займати вимушене положення напівсидячи, — початкові ознаки захворювання. Синдром i тиску верхньої порожнистої вени, тахікардія, іноді блідість і схильність до колапсу — ознаки здавлення судин, серця, наявності випоту в порожнині перикарда. Здавлення трахеї і бронхів супроводжується стридором, свистячим диханням, гіпоксією і ціанозом. При великих розмірах пухлини і инвазивном зростанні може спостеріг п.ся вибухне в області яремної вирізки або у рукоятки грудини. Можлива дисфагія. За збірним зі статистичними даними, у III 15% хворих на міастенію є пухлина вилочкової залози і Л 75% хворих Тімом страждають міастенію. Описані випадки поєднання Тімом з апластичну анемію, тромбоцитопенічна пурпура і гипогаммаглобулинемией.

При клінічному огляді хворого і фізикальному дослідженні можна виявити розширення підшкірних вен грудей і шиї, симптом Салі (мережа розширених маленьких вен у верхній половині I рудної клітини), вибухне грудини в проекції пухлини, ознаки міастенії, ослаблене везикулярне дихання, хрипи, тахікардію, систолічний або діастолічний шум, розширення меж (редостенія, збільшені лімфатичні вузли шиї, надключичних, підключичних і пахвових областей, які рано уражаються метастазами і гістологічне дослідження яких має вирішальне значення для встановлення діагнозу. 

Діагностика пухлин вилочкової залози

На рентгенограмах Тімом виглядає як утворення неправильної форми, розташоване в проекції вилочкової залози в передньому середостінні за грудиною. Тімом малих розмірів можуть бути видні тільки на бічних рентгенограмах. Тінь пухлини може розташовуватися серединно і рівномірно виступати в обидві сторони від грудини. Нерідко тінь більше виступає вправо або вліво. Контури крупнодольковие. Верхній полюс Тімом видно чітко, на відміну від загрудинної зоба. Приблизно у к) 13% хворих при рентгенологічному дослідженні виявляються ділянки кальцинації. Спочатку пухлина росте експансивно, пізніше, при інфільтрації навколишніх тканин, контури тіні стає нечіткими, з'являються ознаки інфільтрації легеневої I кані у вигляді променистих тяжів, збільшення лімфатичних вузлів середостіння, плеврального або перикардіальної випоту.

К Р може виявитися корисною для визначення ознак залучення в інфільтративний процес навколишніх органів, наявності + ідкості в порожнині плеври або перикарда, збільшення лімфатичних вузлів.

Диференціальний діагноз проводиться з Загрудінні зобом, тератомами, лімфопроліферативні захворювання, метастазами в лімфатичні вузли. Остаточний діагноз може бути встановлений тільки при гістологічному (цитологічному) дослідженні біоптату або видаленої пухлини.

Лікування пухлин вилочкової залози

Доброякісні новоутворення і інкапсульовані злоякісні пухлини вилочкової залози підлягають видаленню хірургічним шляхом в межах здорових тканин. При наявності у хворого міастенії в передопераційному періоді проводять підготовку антіхолінестеразнимі препаратами протягом 1-3 тижнів. в залежності від форми міастенії. При злоякісних пухлинах видаляють можливо широко зони регіонарногометастазування, після операції вирішують питання про додаткову променевої або хіміотерапії. Передопераційна променева терапія може бути проведена при морфологічному підтвердженні діагнозу. При променевої терапії поля опромінення повинні включати крім ложа видаленої пухлини ще й зони регіонарного метастазування. Променева терапія є основним методом лікування злоякісних неоперабельних Тімом з урахуванням їх радіочутливості, яка в значній мірі визначається гістологічною будовою.

Прогноз сприятливий при доброякісних Тімом. Результати комбінованого лікування злоякісних пухлин вилочкової залози задовільні, 5-річна виживаність становить близько 50%.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть