Пухлина складається з зрілих В-лімфоцитів, завжди зростає дифузно, порушуючи архітектоніку фолікулів. Найбільш часто виникає в осіб середнього і літнього віку, середній вік 61 рік, характеризується раннім діссемінірованія: в момент діагностики у 61-90% хворих виявляється IV стадія і у 69-82% з них спостерігається ураження кісткового мозку. Імунофенотипових пухлина ідентична такому зрелоклеточних лімфопроліферативних захворювань, як хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ). Більшість пухлинних В-лімфоцитів експресують пан-В-клітинні антигени, CD5 + і CD23 +, однак експресія CD20 і CD22 слабкіше, ніж при фолікулярної і зони мантії неходжкінських лімфом.

Захворювання проявляється генералізованою лімфаденопатією, сплено- і гепатомегалією, дифузійної лімфоцитарною інфільтрацією кісткового мозку і наявністю циркулюючих в периферичної крові моноклональних CD5 + клітин. Симптоми інтоксикації спостерігаються вкрай рідко.

Захворювання супроводжується гипогаммаглобулинемией і виразними порушеннями клітинного імунітету, основними клінічними проявами якого є розвиток інфекцій та аутоімунних ускладнень (гемолітична анемія і тромбоцитопенічна пурпура, рідше красноклеточная аплазія і аутоімунна нейтропенія).

Схожість лимфоцитарной неходжкінської лімфоми і Ходжкінской лімфоми обумовлює однакову лікувальну тактику. Не більше 2% хворих з істинно початковими локалізованими стадіями ефективно лікуються з використанням променевої терапії або монотерапії алкілат. Пуринові антиметаболіти (флударабин, кладрибін, пентостатином) більш ефективні. Велику роль відіграє супутня терапія: тривале застосування імуноглобулінів, кортикостероїдів, антибіотиків.