Лімфома зони мантії становить не більше 4-10% від усіх варіантів неходжкінських лімфом. Середній вік хворих — 60 років, виникає переважно у чоловіків. Клінічно найбільш часто виявляються генералізована лімфаденопатія, спленомегалія, ураження екстранодальних областей і кісткового мозку. Локалізовані стадії (I і II стадії без великих пухлинних мас) спостерігаються рідко — у 15% хворих. Неходжкінських лімфом зони мантії схожі імунофенотипових з лимфоцитарной неходжкінської лімфоми і Хноджкінской лімфоми, проте їх відрізняє відсутність експресії CD10 і CD23 при неходжкінської лімфоми зони мантії. Лімфоми зони мантії мають досить різноманітним клінічним перебігом з чималою часткою швидко прогресуючих варіантів хвороби, які, можливо, є наслідком гіперекспрессіі циклин-Д1- протеїну. Виділяють бластоідний і плеоморфние варіанти пухлини. Бластоідний варіант і високий мітотичний індекс пухлини відносять до найбільш несприятливим Гістопатологічні ознаками.
Діагноз встановлюється, як правило, при поширеному процесі (III-IV стадії).
Виживання варіює в широких межах (медіана 30 56 міс.) І найбільш тривала при Нодулярний характері пухлинного росту. Біологічні особливості та терапевтичні підходи в даний час інтенсивно вивчаються. Це обумовлено тим, що при лімфомі зони мантії не вдається прогнозувати перебіг хвороби, а прогноз в цілому вкрай несприятливий. Використання стандартних підходів (монотерапія хлорамбуцилом, схеми СОР, CVP) не дає обнадійливих результатів. Кілька більш ефективне застосування флударабіну або режимів FC або FMC. Більш ефективними визнані комбінації з антрациклінами (CHOP і його варіанти), особливо R-CHOP. Результативність ритуксимабу значно нижче, ніж при фолікулярних неходжкінських лімфомах. При будь-якому вигляді лікування у більшості хворих вдається досягти не повних, а часткових і нетривалих ремісій.
Ці дані дозволяють вважати доцільним використання агресивної поліхіміотерапії (наприклад, інтенсивний режим Hyper-CVAD / MTX-Ara-C, DexaBEAM) у хворих молодше 70 років з задовільним загальним станом. У хворих старше 70 років з важким загальним станом допустима спроба застосування монотерапії хлорамбуцилом або СОР, CVP. Обговорюється доцільність раннього використання високодозової хіміотерапії з підтримкою периферійними стовбуровими клітинами. Цікаві можливості нових видів імунотерапії лімфоми зони мантії. Накопичується досвід з використання бортезомібу (Велкейд) при рецидивах і рефрактерних формах. Використання 1,3 мг / м2 в 1-й, 4-й, 8-й, 11-й дні (кожен 21-й день) у предлеченних пацієнтів виявилося ефективним в 1/3 випадків. Цікавими видаються відомості про подолання лікарської резистентності при поєднанні бортезомібу з іншими терапевтичними агентами. Представляється перспективним накопичується досвід застосування поєднання бортезомібу з ритуксимабом.
Діагноз встановлюється, як правило, при поширеному процесі (III-IV стадії).
Виживання варіює в широких межах (медіана 30 56 міс.) І найбільш тривала при Нодулярний характері пухлинного росту. Біологічні особливості та терапевтичні підходи в даний час інтенсивно вивчаються. Це обумовлено тим, що при лімфомі зони мантії не вдається прогнозувати перебіг хвороби, а прогноз в цілому вкрай несприятливий. Використання стандартних підходів (монотерапія хлорамбуцилом, схеми СОР, CVP) не дає обнадійливих результатів. Кілька більш ефективне застосування флударабіну або режимів FC або FMC. Більш ефективними визнані комбінації з антрациклінами (CHOP і його варіанти), особливо R-CHOP. Результативність ритуксимабу значно нижче, ніж при фолікулярних неходжкінських лімфомах. При будь-якому вигляді лікування у більшості хворих вдається досягти не повних, а часткових і нетривалих ремісій.
Ці дані дозволяють вважати доцільним використання агресивної поліхіміотерапії (наприклад, інтенсивний режим Hyper-CVAD / MTX-Ara-C, DexaBEAM) у хворих молодше 70 років з задовільним загальним станом. У хворих старше 70 років з важким загальним станом допустима спроба застосування монотерапії хлорамбуцилом або СОР, CVP. Обговорюється доцільність раннього використання високодозової хіміотерапії з підтримкою периферійними стовбуровими клітинами. Цікаві можливості нових видів імунотерапії лімфоми зони мантії. Накопичується досвід з використання бортезомібу (Велкейд) при рецидивах і рефрактерних формах. Використання 1,3 мг / м2 в 1-й, 4-й, 8-й, 11-й дні (кожен 21-й день) у предлеченних пацієнтів виявилося ефективним в 1/3 випадків. Цікавими видаються відомості про подолання лікарської резистентності при поєднанні бортезомібу з іншими терапевтичними агентами. Представляється перспективним накопичується досвід застосування поєднання бортезомібу з ритуксимабом.