Захворюваність мезотеліомою становить 2-9: 100 ТОВ населення. Серед працівників азбестових виробництв вона в 200-300 разів вище, ніж в осіб, що не мають контакту з азбестом. Від 10 до 70% хворих мезотеліомою складають особи, які контактували з азбестом на виробництві.

Патологічна анатомія злоякісної мезотеліоми плеври

У ранній стадії злоякісна мезотеліома зростає у вигляді гранул, вузликів або пластівців на вісцеральної і / або парієтальноїплеврі. Потім плевра потовщується, вузлики збільшуються. Пухлина може мати вигляд щільного інфільтрату серозної оболонки (товщиною до 2-3 см) на обмеженій ділянці або поширюється на весь парієтальних і вісцеральний листок плеври, оточуючи орган у вигляді панцира. У початкових стадіях захворювання в плевральній порожнині накопичується велика кількість серозного або геморагічного ексудату. Збільшення маси пухлини, інфільтрація міжреберних м'язів, діафрагми, діафрагмального нерва призводять до зменшення обсягу ураженого геміторакса. Пухлина в пізніх стадіях також инфильтрирует перикард, серце, печінку, легке, контралатеральную плевру.

Мезотеліома схильна до швидкої дисемінації по лімфатичних щілинах серозної оболонки. Диссеминация реалізується у вигляді пухлинного «лимфангита» і дрібних просоподібних висипань. Можливі імплантаційні метастази. Характерно метастазування в регіонарні лімфатичні вузли. Гематогенне метастазування не виражено.

Гістологічно злоякісні мезотеліоми в залежності від переважаючого типу поділяють на епітеліальні, фіброзні (веретеноклеточние) і змішані (біфазної). Пухлини першого типу можуть мати переважно тубулярної або сосочкової будову або їх комбінацію. Сосочковий варіант епітеліальної мезотеліоми за будовою схожий з аденокарциномою, що визначити диференційно-діагностичні труднощі з метастазами н-незістого раку. Фіброзне будова найчастіше мають обмежено зростаючі мезотеліоми, які нагадують веретеноклеточной саркому. Змішана (біфазної) пухлина одночасно має ознаки епітеліальної і мезенхимальной мезотеліоми. Близько 30% становлять епітеліальні, 20-25% — змішані і мезенхімальні мезотеліоми. У диференціальної діагностики мезотеліоми і метастатичного ураження плеври корисні гистохимические реакції і електронна мікроскопія.

Клініка злоякісної мезотеліоми плеври

Вік хворих коливається від 40 до 70 немає. Виникнення і поступове посилення болів у відповідній половині грудної клітини — один з найбільш ранніх і постійних симптомів. У зв'язку з частим залученням плеври, що покриває діафрагму, і її інфільтрацією болю іррадіюють в надпліччя і / або в плече або в область живота. Іноді біль набуває оперізуючий характер, симулюючи міжреберної невралгії, що I ми шно із залученням до процесу міжреберних нервів. При локалізаіі пухлини в області верхівкової плеври біль може віддавати в лопатку, плечовий суглоб, руку і шию. У ряді випадків розминається синдром Горнера. Клінічна картина в цьому випадку нагадує рак верхівки легені. При злоякісної мезотеліоми чисто відзначається сухий кашель, рідко з мокротою. Кашель прогресує, набуваючи болісний характер, в термінальних стадіях але 1можна домішки крові у мокротинні. Задишка виникає у хворих з дифузними мезотеліома в зв'язку з наявністю рідини в плевральній порожнині, пухлинної інфільтрацією легкого, обмеженням рухливості діафрагми і грудної стінки в результаті пухлинної інфільтрації. При цьому задишка жевріє в спокої і після жакуаціі рідини. Біль в області серця, тахікардія, легенева і серцева недостатність, синдром здавлення верхньої порожнистої вени, осиплість голосу і дисфагія виникають при поширенні пухлини на середостіння, субфебрильна температура з періодичними підйомами до 37-38 ° С зустрічається головним чином у хворих дифузними формами мезотеліоми. Можливе виникнення ппюглікеміі і гіпертрофічною остеоартропатіі. Плевральний нипот розвивається частіше при дифузійної злоякісної мезотеліоми. Велика кількість рідини і швидкі темпи накопичення її несприятливі прогностичні ознаки. У міру прогресування захворювання кількість рідини зменшується, а її евакуація все більш ускладнюється. Геморагічний і серозний ексудат зустрічається однаково часто. Тривалість розвитку захворювання різна, при локалізованих формах вона становить від кількох місяців до 2-4 років, при дифузних — від декількох місяців до 5-6 років. Тривалість життя більшості хворих не перевищує 2 років з моменту виявлення захворювання. 

Діагностика злоякісної мезотеліоми плеври

При рентгенологічному дослідженні майже завжди виявляється плевральнийвипіт, що займає більше половини плевральної порожнини, що утруднює виявлення пухлини. При прогресуванні захворювання обсяг ураженого геміторакса зменшується, виявляється розширення тіні середостіння і серця. Рентгенівська комп'ютерна томографія дозволяє виявити потовщення плеври з нерівною внутрішньою межею, вузлуваті освіти в області міждолевий і медіастинальної плеври, метастази в лімфатичних вузлах середостіння, внутрілегочние вузли. При масивному затемненні суперекспонірованние рентгенограми допомагають отримати більш чітке уявлення про пухлину, оцінити стан ребер, плеври, трахеобронхіального дерева, внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Томографія дає додаткові відомості про стан тканини легені, трахеобронхіального дерева, внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. При значній кількості рідини рентгенологічне дослідження доцільно виконувати після її евакуації. 

Цитологічне дослідження

Цитологічне дослідження плевральної рідини дозволяє виявити пухлинні клітини у половини хворих з мезотеліомою незалежно від того, чи має ексудат геморагічний або серозний характер.

Чрескожная біопсія пункції

Чрескожная пункційна біопсія плеври є досить ефективною. Застосовуються методики аспіраційної і трепанобиопсии змінених ділянок плеври, виділених при томографії або комп'ютерної томографії. Біопсію виконують з різних ділянок новоутворення через міжреберні проміжки. 

Відкрита біопсія плеври

Відкрита біопсія плеври (з підокісній резекцією або без резекції ребра) повинна бути виконана у хворих з підозрою на мезотеліому плеври з метою морфологічної верифікації діагнозу в області вузлуватих утворень на парієтальноїплеврі , особливо при локалізації їх на бічній і передній сторонах грудної стінки.

Торакоскопия

Торакоскопия — високоінформативний метод діагностики пухлин плеври, особливо на ранніх етапах розвитку захворювання, тобто коли плевральна порожнина не облітерірован. Для пухлини плеври характерні горбисті і грибоподібні потовщення плеври, стрічкоподібні інфільтрати з безліччю белесоватих вузликів. Метод дозволяє взяти матеріал для цитологічного і гістологічного дослідження.

Парастернальних діагностична медіастинотомія

Парастернальних діагностична медіастинотомія виконується у хворих з ураженням медіастинальної плеври, переднього середостіння і лімфатичних вузлів з метою взяття шматочків пухлини для гістологічного дослідження. 

Діагностична торакотомія

Діагностичної торакотомии з метою біопсії слід віддати перевагу при обмеженому пухлинному ураженні плеври, коли не виключається можливість видалення новоутворення.

При папілярному будові пухлини плеври необхідно виключити метастатичний характер ураження — зробити бронхологіческое дослідження для виключення аденокарциноми легені, а шкже досліджувати інші органи, пухлини яких можуть стати джерелом метастазів залозистого раку в плевру.

При першій-ліпшій нагоді біопсії пухлини у хворих з підозрою ні мезотеліому необхідно передбачити взяття матеріалу для патологічного дослідження і електронної мікроскопії.

Лікування злоякісної мезотеліоми плеври

Тільки хірургічний метод дозволяє сподіватися на одужання хворого. Показанням до хірургічного втручання є обмежена форма злоякісної епітеліальної мезотеліоми. Обсяг хірургічного втручання різний — від резекції пухлини плеври (можливо з підлеглими тканинами, наприклад, ребром) до радикальної плевропневмонектоміі з видаленням лімфатичних вузлів легені та середостіння (летальність після) Акіхо великих операцій досить висока — до 30-40%, а віддалені результати незадовільні) . Абсолютній більшості хворих показані хіміотерапія, променева терапія або симптоматичне лікування.

Хіміотерапія

Ефективність лікарської протипухлинної терапії при мезотеліома плеври вкрай низька. У зв'язку з цим не розроблено оптимальних схем поліхіміотерапії. Рідкісним стало не користування схеми CAD (циклофосфан, доксорубіцин). Набули поширення схеми з гемзар (GP, GC, (iemOX (гемзар, оксаліплатин), іринотеканом (iPM). Однак традиційна хіміотерапія вкрай низько ефективна. Новим потяг мезотеліоми є використання пеметрекседу (Алімта) в поєднанні, зокрема, з цисплатином.

Ефективність променевої терапії , як і хіміотерапії, вкрай ні 1ка. Вона може застосовуватися з метою зменшення болю, однак і п цьому випадку ефект її мінімальний.

Прогноз при злоякісної мезотеліоми несприятливий.

Новини по темі:

Не так давно світ згадував і вшанував пам'ять загиблих під час теракту 11 вересня 2001 року. Однак, виявилося, що увагу і навіть допомога потрібна не тільки загиблим і постраждалим під час страшних, що сколихнули світ, подій, а й людей так чи інакше пов'язаних з ним. Багато з них сьогодні вмирають від страшного захворювання. Майже 2500 чоловік