MALT-лімфома — це пухлина, яка розвивається з лімфоїдної тканини, асоційованої з слизовими оболонками (mucosa-associated lymphoid tissue). Вперше описана P.Isaacson і D.Wright в 1983 р В даний час основним постулатом у визначенні MALTom є факт їх виникнення в екстранодальних органах, асоційованих або не асоціювати зі слизовими оболонками.
MALT-лімфоми становлять близько 7-8% всіх неходжкінських лімфом, будучи третім за рахунком найбільш поширеним гістологічнимваріантом (після дифузійної крупноклеточной В-клітинної і фолікулярної лімфоми) і є найбільш частою (50-70%) серед неходжкінських лімфомах маргінальної зони.
Висока частота розвитку MALTOM — наслідок освіти лімфоїдної тканини в результаті інтенсивної імунної стимуляції. Основною причиною розвитку MALT-лімфоми є накопичення аутореактівние лімфоїдної тканини внаслідок аутоімунного або хронічного запального процесу, як, наприклад, при інфекції Helicobacter pylori в шлунку, Campilobacterjejuni — в дванадцятипалій кишці, міоепітеліальние Сіалоаденіт (синдромі Шегрена в слинних залозах), тиреоїдиті Хашимото в щитовидній залозі .
MALT-лімфоми зазвичай розвиваються як локальні екстранодальна пухлини з найбільшою частотою первинного ураження шлунка — 50%, значно рідше процес формується первинно в паращитовидній залозі — 6%, щитовидній залозі — 3% і орбіті — 3%, легеневої тканини — 12%. MALT-лімфоми шлунка асоційовані з інфікуванням М. pylori, і це дозволило розробити оригінальний лікувальний підхід у вигляді використання анти-Helicobacter pylori антибактеріальної терапії при IE-стадії.
У 1/3 хворих МАЕГоми бувають дисеміновану в момент діагностики: виявляються множинні ураження лімфатичних вузлів, екстранодальна вогнища, інфільтрація кісткового мозку. Відмінностей в біологічних параметрах (стать, вік, частота загальних симптомів, зміна загального стану, рівень ЛДГ) між генералізованими і локальними МАЕГомамі немає.
Пухлини мають сприятливим прогнозом (початкова генералізація не погіршує прогноз) і високою чутливістю до терапії (незалежно від вихідного клінічного варіанту): повна ремісія досягається у 70% пацієнтів, розрахункова 5- і 10-річна виживаність становить 86 і 80 %, медіана безрецидивної виживаності — 5,5 року. Найбільш значущим несприятливим фактором прогнозу є наявність одночасно декількох екстранодальних проявів хвороби.
Лікувальна тактика відповідає такий при інших варіантах індолентних лімфом. Ефективна терапія хлорамбуцилом, CHOP, СОР або CVP, Мабтерою (монотерапія або в поєднанні з CVP або CHOP). MALT-лімфоми орбіти високочутливі до локальної променевої терапії.
MALT-лімфоми становлять близько 7-8% всіх неходжкінських лімфом, будучи третім за рахунком найбільш поширеним гістологічнимваріантом (після дифузійної крупноклеточной В-клітинної і фолікулярної лімфоми) і є найбільш частою (50-70%) серед неходжкінських лімфомах маргінальної зони.
Висока частота розвитку MALTOM — наслідок освіти лімфоїдної тканини в результаті інтенсивної імунної стимуляції. Основною причиною розвитку MALT-лімфоми є накопичення аутореактівние лімфоїдної тканини внаслідок аутоімунного або хронічного запального процесу, як, наприклад, при інфекції Helicobacter pylori в шлунку, Campilobacterjejuni — в дванадцятипалій кишці, міоепітеліальние Сіалоаденіт (синдромі Шегрена в слинних залозах), тиреоїдиті Хашимото в щитовидній залозі .
MALT-лімфоми зазвичай розвиваються як локальні екстранодальна пухлини з найбільшою частотою первинного ураження шлунка — 50%, значно рідше процес формується первинно в паращитовидній залозі — 6%, щитовидній залозі — 3% і орбіті — 3%, легеневої тканини — 12%. MALT-лімфоми шлунка асоційовані з інфікуванням М. pylori, і це дозволило розробити оригінальний лікувальний підхід у вигляді використання анти-Helicobacter pylori антибактеріальної терапії при IE-стадії.
У 1/3 хворих МАЕГоми бувають дисеміновану в момент діагностики: виявляються множинні ураження лімфатичних вузлів, екстранодальна вогнища, інфільтрація кісткового мозку. Відмінностей в біологічних параметрах (стать, вік, частота загальних симптомів, зміна загального стану, рівень ЛДГ) між генералізованими і локальними МАЕГомамі немає.
Пухлини мають сприятливим прогнозом (початкова генералізація не погіршує прогноз) і високою чутливістю до терапії (незалежно від вихідного клінічного варіанту): повна ремісія досягається у 70% пацієнтів, розрахункова 5- і 10-річна виживаність становить 86 і 80 %, медіана безрецидивної виживаності — 5,5 року. Найбільш значущим несприятливим фактором прогнозу є наявність одночасно декількох екстранодальних проявів хвороби.
Лікувальна тактика відповідає такий при інших варіантах індолентних лімфом. Ефективна терапія хлорамбуцилом, CHOP, СОР або CVP, Мабтерою (монотерапія або в поєднанні з CVP або CHOP). MALT-лімфоми орбіти високочутливі до локальної променевої терапії.