У ряді випадків синдром порушеного всмоктування поєднується з вродженою гипогаммаглобулинемией. Синдром мальабсорбції може бути виражений в різному ступені. Порушується всмоктування як жирів / так і вуглеводів, рано порушується і всмоктування ціанокобаламіну. Велику роль у розвитку синдрому відіграє інфекція тонкого кишечника (переважно анаеробна флора, нерідко лямблії). Цей синдром може поєднуватися з артритами, схожими на ревматоїдний артрит, Тімом, в ряді випадків є селективна недостатність імуноглобуліну А. При гипогаммаглобулинемии внутрішньовенно вводять гамма-глобулін, при необхідності проводять протимікробну лікування, враховуючи особливості флори тонкого кишечника, іноді виявляються ефективними безглютеновая дієта і глюкокортикоїди.