Хірургія

Інтестинальна липодистрофия (хвороба Уиппла)

В даний час интестинальную липодистрофию відносять до інфекційних захворювань, хоча збудник її точно не ідентифікований. При біопсії слизової оболонки тонкої кишки, а також в лімфатичних вузлах, селезінці і печінці часто виявляють інфільтрацію мононуклеарами, в яких розташовані гранули, що дають позитивну PAS-реакцію (PAS-позитивні макрофаги). При електронній мікроскопії в епітеліальних шарі слизової оболонки кишки знаходять бактеріальні тільця.

Хвороба Уиппла частіше зустрічається у чоловіків середнього віку. Основні прояви її — болі в животі, проноси тонкокишечного типу, що супроводжуються зниженням маси тіла, артралгії, лихоманка, лімфаденопатія, пігментація шкіри і неврологічні порушення, включаючи зниження пам'яті та ураження периферичних нервів. Порушується всмоктування не тільки жирів, але і вуглеводів і білків. Наростаюче зниження маси тіла і загальна дистрофія в минулому практично завжди приводили до летального результату.

Для лікування в даний час застосовують тетрациклін по 0,5 г 4 рази на добу, препарати пеніцилінового ряду або триметоприм протягом тривалого часу (1 — 11 / г року). Лікування призводить до зменшення клінічної симптоматики, зникнення PAS-позитивних макрофагів, однак у 40% хворих спостерігаються рецидиви. Тривалість ремісії при успішному лікуванні може досягати 10 років.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть