Еозинофільна гранульома кісток

Еозинофільна гранульома кісток (синонім хвороби: Таратинова хвороба) — захворювання з групи Гістіоцитоз X.

Еозинофільна гранульома кісток утворюється в результаті внутрикостной проліферації і інфільтрації кісткової тканини гистиоцитами і еозинофілами з подальшим її фіброзом. Еозинофільна гранульома кісток описана Н. І. Таратинова в 1914 р

Етіологія еозинофільної гранульоми кісток не відома. Одинична еозинофільна гранульома кісток зустрічається переважно у дітей і людей молодого віку, частіше за все чоловіків. Захворювання характеризується появою поодиноких остеолитических утворень стегнових кісток, кісток таза, черепа, ребер, хребців, починається з хворобливості, припухлості в місці ураження, можливі патологічні переломи. Внутрішні органи, кров при еозинофільної гранульоми кісток не пошкоджуються, еозинофілія крові не характерна.

Діагноз ставиться на підставі даних біопсії: в біоптаті визначаються добре диференційовані гістіоцити, зрілі еозинофіли, некроз тканини з переходом в склероз.

Лікування складається в хірургічному видаленні гранульоми або променевої терапії (при недоступності ураженої ділянки). Можливо мимовільне одужання. При еозинофільної гранульоми кісток необхідна профілактика компресійних переломів хребта.

Множинна еозинофільна гранульома кісток

Множинна еозинофільна гранульома кісток захворювання з групи Гістіоцитоз X дитячого віку.

Хворіють діти, в основному до 5 років.

при множинної еозинофільної гранульоми кісток уражаються переважно плоскі кістки. Загальні симптоми: відсутність апетиту, нудота, лихоманка, у 50% хворих лімфаденопатія, іноді — гепатоспленомегалія. Часто множинна еозинофільна гранульома кісток супроводжується себорейний дерматит, для неї характерні мастоидит з отитом середнього вуха, часті респіраторні захворювання. У 25% хворих при множинної еозинофільної гранульоми кісток спостерігається тріада (синдром хенд — Шюллер — Крісчен), еозинофільна гранульома кісток черепа, екзофтальм, нецукровий діабет. У хворих може розвинутися Леффлера синдром, еозинофілія крові не характерна.

Діагноз ставиться на підставі даних біопсії. Прогноз залежить від ступеня дисемінації, при нечисленних гранулемах, як правило, сприятливий.

Лікування полягає в комбінованому застосуванні глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів, можливо мимовільне одужання. Хворим рекомендується спостереження ортопеда.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *