Хвороба Крона (кишковий гранулематоз, регіональний ентерит) — хронічне запальне захворювання, при якому уражаються різні відділи шлунково-кишкового тракту, починаючи від порожнини рота до прямої кишки. У 70% випадків патологічний процес локалізується в тонкій кишці (переважно уражається термінальний відрізок клубової кишки). Ізольоване ураження товстого кишечника спостерігається в 30% випадків, а в поєднанні з тонкою кишкою — в 40%. Захворювання частіше виникає у віці 15-35 років.
Етіологія і патогенез хвороби Крона
Етіологія не з'ясована. Певне значення має спадковість. У патогенезі основне значення надають імунним порушень. Це підтверджує і висока частота неспецифічних проявів хвороби.
Запальний процес зачіпає всю стінку кишки аж до серозної оболонки, поширюючись на лімфатичні судини і вузли. Внутрішня поверхня слизової оболонки уражається в останню чергу, часто вдруге. Характерною рисою є вогнищеве запального процесу. Поруч з ураженими ділянками кишки зберігається слизова оболонка нормального будови. Макроскопічно уражену ділянку кишки виглядає набряклим, але кишка залишається еластичною. Надалі уражені ділянки стають ригідними, до процесу залучаються навколишні тканини, лімфатичні вузли, іноді утворюються великі конгломерати, які можна прощупати через передню черевну стінку. Поразка кишкової стінки може привести до вираженого звуження кишки, що супроводжується часткової кишкової непрохідності. Оскільки стінка кишки уражається дуже глибоко, можуть утворитися фістули і абсцеси. Слизова оболонка зазвичай уражається пізніше, спочатку вона майже не змінена, потім на ній утворюються щілиноподібні виразки, спрямовані по ходу кишки. Під час гістологічного дослідження біоптату ураженої ділянки кишки виявляють нейтрофіли, лімфоцити, макрофаги, в половині випадків -впітеліоідноклеточние гранульоми.
Клініка хвороби Крона
Місцеві прояви залежать від локалізації запального процесу. Приватним симптомом захворювання є болі в правої клубової області. При ураженні тонкої, кишки нерідко розвивається синдром мальабсорбції внаслідок порушення рециркуляції солей жовчних кислот і моторної функції кишки і прямого пошкодження слизової оболонки кишечника в ділянках запалення. При ураженні лімфатичних вузлів може виникнути синдром ексудативної ентеропатії з втратою білка через ділянки ураженої кишкової стінки. При локалізації патологічного процесу в товстій кишці симптоми захворювання мало відрізняються від таких при неспецифічний виразковий коліт.
Загальні симптоми можна умовно розділити на дві групи — властиві синдрому мальабсорбції і неспецифічні, обумовлені імунними порушеннями. До проявів синдрому мальабсорбції відносяться гипоальбуминемия, анемія, електролітні порушення. Нерідко виявляють камені в жовчному міхурі (порушення рециркуляції жовчних кислот) і сечових шляхах (порушення кальцієвого обміну, тенденція до згущення крові і олігурія). Неспецифічні прояви — лихоманка (яка може бути обумовлена і наявністю інфекції), вузлувата еритема (спостерігається в 5% випадків), артрит, увеїт, ірит, склерозуючий холангіт, рецидивний тромбофлебіт.
Хвороба протікає хронічно з періодами ремісій і загострень , але іноді спостерігається гострий перебіг, швидко приводить до розвитку тих чи інших ускладнень. У таких випадках спостерігаються висока лихоманка, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
Діагноз і диференційний діагноз хвороби Крона
Діагностика представляє значні труднощі. Слід мати на увазі, що на початку хвороби місцеві симптоми, в тому числі пронос, відсутні у 1/3 хворих, а на перший план виступають саме системні прояви (лихоманка, збільшення ШОЕ, артралгії і т.д.). Розпізнаванню хвороби в подібних випадках сприяє рентгенологічне дослідження, при якому виявляють зникнення рельєфу слизової оболонки тонкої кишки на більшому або меншому протязі, а також затримку барію і зміна просвіту кишкової трубки на деяких ділянках. Ще більше діагностичне значення має ендоскопія. При доступності місця ураження можна виявити значну деформацію слизової оболонки кишки, іноді набуває вигляд бруківки, а пізніше і типові лінійні виразки слизової оболонки. Під час гістологічного дослідження біоптату слизової оболонки виявляють характерну клітинну інфільтрацію і епітеліоїдноклітинні гранульоми.
При локалізації процесу в товстій кишці диференціальну діагностику проводять з неспецифічним виразковим колітом, а при розвитку часткової кишкової непрохідності — пухлиною, туберкульозом кишечника, актиномикозом.