Алергія

Тімом з гипогаммаглобулинемией

Тімом з гипогаммаглобулинемией (синоніми хвороби: Гуда синдром) — імунодефіцитний захворювання, що характеризується поєднанням Тімом (зазвичай доброякісної) з відсутністю в сироватці основних класів імуноглобулінів і нормальних антитіл (ізогемагглютінінов), а також нездатністю до синтезу антитіл у відповідь на антигенну стимуляцію.

Тімом з гипогаммаглобулинемией спостерігається у 5% хворих Тімом. Хворіють люди 40-70 років, жінки частіше за чоловіків. Розвиток Тімом, як правило, на кілька років передує гипогаммаглобулинемии.

В периферичної крові хворих не виявляються зрілі лімфоцити, в кістковому мозгуВ-попередники, в крові та кістковому мозку виявляється еозинопенія, у 20% больнихаплазія красноклеточная паростка кровотворення. У 50% хворих порушена функція лімфоцитів Т: відсутні реакції гіперчутливості уповільненої типу, відповідь клітин на ФГА.

Можливі механізми захворювання: недостатність тимических факторів, що беруть участь в кооперації з лимфоцитом В і слабо продукуються тімоцітамі, залученими в пухлинний ріст, гіперфункція Т-супресорів, переважна розвиток В-субпопуляції. Видалення Тімом або опромінення призводить до корекції імунологічних порушень.

Клінічно захворювання проявляється частими респіраторними і сальмонельозне інфекціями при низьких титрах протівосальмонеллезних антитіл, діареєю, схудненням. Часто Тімом з гипогаммаглобулинемией поєднується з хворобами колагеновими, аутоімунні захворювання: вовчак червоною системної, артритом на ревматоїдний, міастенією, патологією щитовидної залози, в окремих випадках — з кандидозом шкіри та слизових оболонок, цитомегаловірусом. Спленомегалія у хворих, як правило, не спостерігається.

Лікування полягає у видаленні Тімом, повторних введеннях у-глобуліну, терапії і профілактики інфекційних ускладнень.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть