змішані коннектівіти

Змішані коннектівіти , захворювання сполучної тканини змішані — перехрещення клінічних рис, які спостерігаються, при різних хворобах колагенових (вовчак червоною системної, дерматомиозите, склеродермії системної, артриті ревматоїдному).

Змішані коннектівіти хворіють переважно жінки у віці 13-66 років (середній вік — 36 років). У хворих виявляються високі титри антннуклеарних антитіл, в сироватці — антитіла зі специфічністю до рибонуклепротеіну, антитіла проти нативной ДНК зазвичай не визначаються. Змішані коннектівіти вперше описані в 1972 р Шарпом. Виділено три основні риси цих захворювань: у всіх хворих у великій кількості виявлені ядерні антитіла, у 96% хворих виявлено артрит і ін. Ознаки, характерні для ВКВ, склеродермії системної і дерматомиозита, у всіх хворих відзначається незмінно хороший клінічний ефект від застосування глюкокортикостероїдних препаратів.

Етіологія і патогенез вивчені мало, подібні до таких колагенових хвороб.

Клініка. Для змішаного коннектівіта характерні зміни шкіри: потовщення, зниження еластичності, особливо на руках, у окремих хворих телеангіоектазії, некротичні, виразкові та еритематозні ураження подібно папулам Готтрона, висип на століттях і щоках (у вигляді крил метелика). Системні прояви включають артралгії і артрит у більшості хворих, зниження перистальтики стравоходу, порушення легеневої дифузійної здатності, міозит, лимфоаденопатию, перикардит або плеврит, у окремих хворих спостерігається залучення в процес ЦНС і нирок.

Лікування. У хворих змішаним коннектівітов відзначається хороший ефект на низькі дози глюкокортикостероїдних препаратів. Більшість хворих позитивно реагують на преднізолон (1 мг на 1 кг маси тіла), призначений одноразове ранкові години. Алкілуючі агенти також використовують при лікуванні Кс.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *