Алергія

Синдром Чедіака-Хідасі

Синдром Чедіака-Хідасі — рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується альбінізмом, фотофобией, рецидивуючими гнійними інфекційними захворюваннями, періодичної температурної реакцією.

Захворювання пов'язане з наявністю в клітинах різних тканин (ниркового епітелію, слизової оболонки шлунка, гепатоцитах, меланоцитах, зернистих лейкоцитах) гігантських азурофільних гранул, що містять миелопероксидазу. Уповільнене виділення пероксидази з таких гранул знижує бактерицидну активність нейтрофілів. У хворих порушені також хемотаксис, зберігання серотоніну в тромбоцитах, дифузне розподіл пігменту в меланоцитах шкіри і сітківці. Можливо відсутність лейкоцитарних протеаз, що беруть участь у перетравлюванні клітинної мембрани мікроорганізму. Передбачається, що внутрішньоклітинний механізм дефекту пов'язаний зі зміною збірки мікротрубочок. Хворі страждають гнійними інфекційними захворюваннями шкіри і дихальних шляхів, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалією, анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією. Як правило, вони гинуть в дитячому віці, патогенетична терапія не розроблена. 


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть