Синдром С'егрена (синоніми синдрому: синдром «сухого») — хронічне запальне захворювання слинних і слізних залоз, що відноситься до групи хвороб колагенових, часто поєднується з ін. Аутоімунні захворювання.

Синдром С'егрена вперше описаний в 1933 р С'егреном. Хворіють їм найчастіше жінки після настання менопаузи, середній вік — 56 років. Синдром С'егрена може протікати самостійно або поєднуватися з аутоімунними захворюваннями: артритом на ревматоїдний, склеродермією системної, тиреоидитом Хашимото, хронічним агресивним гепатитом. 

Етіологія і патогенез синдрому С'егрена

Причини, що викликають синдром С'егрена, не відомі. Передбачається роль вірусів, хронічної інфекції, дефіциту вітамінів, зокрема А, спадкова схильність, ендокринні порушення. Часте поєднання синдрому С'егрена з колагеновими хворобами, виявлення у окремих хворих Лe-клітин, фактора ревматоїдного, аутоантитіл до тиреоглобуліну, гипергаммаглобулинемии, антиядерного фактора, антитіл до тканини слізної і слинної залоз, інфільтрації уражених тканин плазматичними клітинами і лімфоцитами дозволяють припустити аутоімунний генез. Обговорюється зв'язок синдрому С'егрена з дефіцитом Т-супресорів. 

Патоморфология синдрому С'егрена

У хворих визначаються виражена інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами, а також проліферація сполучної тканини слізних і слинних залоз, сплощення епітелію рогової оболонки при кератоконусе.

Клініка синдрому С'егрена

При синдромі С'егрена першими уражаються очі — повна відсутність секреції сліз, в результаті чого виникають порушення рогової оболонки — сухий кератокон'юнктивіт. В основі цього процесу лежить атрофія слізних залоз, що характеризується повільним початком і хронічним рецидивуючим перебігом. У хворих визначаються гіперемія кон'юнктиви, підвищена васкуляризація рогової оболонки, гіпертрофія сосочків, згущення і зменшення слізного секрету.

Другий основний симптом синдрому С'егрена — сухий стоматит (ксеростомія). На ранній стадії захворювання в організмі продукується невелика кількість в'язкої слини жовто-коричневого кольору. При далеко зайшов процесі слинного секрету немає зовсім. Хворі скаржаться на сухість у роті, біль при жуванні. У них виявляються гиперестезии і парастезии, сухість слизових оболонок верхніх дихальних шляхів: риніти, фарингіти. Основні симптоми синдрому С'егрена загострюються за кілька днів до початку менструації. При залученні в процес суглобів виникає біль у суглобах, в гострих випадках — поліартрит з характерними ознаками ревматоїдного артриту. Зміни з боку урогенітального тракту характеризуються сухістю і атрофією зовнішніх статевих органів і слизової піхви (атрофічний вульвовагініт ), уретрит, цістопіеліти. Періанальний ксероз — причина свербіння і тенезмов.

При ураженнях шкіри відбувається атрофія потових і секреторних залоз, що призводить до сухості шкіри і десквамації епітелію. У хворих відзначаються телеангіектазії і пігментація, акроціаноз, вазомоторні розлади, синдром Рейно. Гематологічні порушення можуть проявлятися тромбоцитопенією, лейкопенією, змінами з боку дихальних шляхів — трахеїтом, бронхітом, пневмонітом, дифузним легеневим фіброзом, плевритом. Перебіг захворювання хронічне рецидивуюче. Тривалий час єдиним симптомом може бути жага.

Прогноз синдрому С'егрена

Прогноз синдрому С'егрена залежить від можливого поєднання з ін. Аутоімунні захворювання. Смерть може наступити в результаті приєднання інфекції, іноді — ниркової або печінкової недостатності. При тривалому перебігу у деяких хворих розвиваються злоякісні лімфоретікулярной пухлини.

Лікування синдрому С'егрена

Хворим призначається симптоматична терапія. Глюкокортикостероїдні препарати призначають при генералізованому процесі і поєднанні з ін. Аутоімунної патологією. В окремих випадках ефективно комбінування глюкокортикостероїдних препаратів з імунодепресантами або хіноліновими похідними. Місцева терапія очей і слизової рота повинна проводитися фахівцями (зрошення очей «штучними сльозами», місцеві глюкокортикостероїдні препарати).