Алергія

синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (синоніми хвороби: гемофтіз персистирующий з гломерулонефритом, пневмонія геморагічна інтерстиціальна з нефритом, пурпура легенева з гломерулонефритом) — системний капілярів з переважним ураженням легень і нирок за типом геморагічного пневмоніту і гломерулонефриту.

Вперше синдром Гудпасчера був описаний Гудпасчера в 1919 р, в 1958 р Стентон і Танге виділили його в самостійне захворювання і позначили «синдром Гудпасчера», захворювання зустрічається рідко, вражає частіше чоловіків (в 9 разів частіше, ніж у жінок) в основному середнього віку.

Етіологія точно не встановлена. Передбачається зв'язок з бактеріальними і вірусними інфекціями, зокрема грипом, в деяких випадках — з вовчак червоною системної, ідіопатичною кріоглобулінеміей. Ймовірно, має значення алергічна схильність, у 88% хворих виявляється гаплотип HLA — DR2. 

Патогенез синдрому Гудпасчера

Синдром Гудпасчера відноситься до групи алергічних легеневих ангіїт. Передбачається, що в основі його формування лежать імунологічні пошкодження II і III типів по Джеллу і Кумбсу. Одночасне ураження легенів і нирок пов'язано з антигенної спільністю базальних мембран цих органів, що підтверджується експериментальним відтворенням нефриту при повторних введеннях імунної сироватки проти гломерулярних мембран з паралельним розвитком ураження базальних мембран легких. Антигеном є гликопротеид з мовляв. масою 50 000 лальтон, лінійно розташований в складі мембрани. Іммуногістохім. дослідженням біоптатів нирок хворих синдромом Гудпасчера виявляється лінійна фіксація імуноглобуліну G, компонента СЗ комплементу системи і фібрину на базальної мембрани клубочків, канальців, боуменовой капсули, в легенях виявляються депозити імуноглобуліну G і компонента СЗ на базальноїмембрані альвеолярних перегородок, нейтрофильная інфільтрація. Це свідчить про наявність антитіл проти базальної мембрани нирок і легень, а також про участь імунних комплексів у патогенезі захворювання. Антитіла проти базальних мембран в сироватці крові при синдромі Гудпасчера визначаються не постійно в зв'язку з їх швидкою фіксацією тканинами-мішенями. Причина синтезу аутоантитіл не встановлена. Передбачається, що «пусковим» фактором служить вірусна інфекція, що порушує цілісність базальної мембрани легень, внаслідок чого вона набуває антигенні властивості. 

Патоморфология синдрому Гудпасчера

Синдром Гудпасчера характеризується деструктивно-продуктивним капіллярітом, артеріолітом, продуктивно-некротизуючим альвеолитом зі склерозом альвеолярних перегородок, проліферативно-мембранозний або некротизуючим гломерулонефрит. У хворих виявляються дифузна екстракапілярної проліферації і сегментарні некрози капілярних петель, в просвіті альвеол і альвеолярних перегородках — макрофаги, навантажені залізом. 

Клініка синдрому Гудпасчера

Найбільш характерними клінічними ознаками синдрому Гудпасчера є: повторні легеневі кровотечі з розвитком залізодефіцитної гипохромной анемії, що виникає після поразки легких гломерулонефрит з тенденцією до прогресування і розвитку ниркової недостатності, відсутність ознак системного ураження. Останнім часом уявлення про синдром Гудпасчера Рашира і зміни в ін. Органах по типу системного васкуліту не суперечать клініці синдрому Гудпасчера. Більш ніж у третині випадків захворювання починається з симптомів, характерних для геморагічної пневмонії: гострий початок, часто після грипу, важкий загальний стан, висока температурa, задишка, слабкість, кашель з кров'янистої мокротою, в легенях вислуховуються велика кількість вологих звучних дрібнопухирцевих хрипів. В результаті частих і часом рясних легеневих кровотеч виникає залізодефіцитна анемія. Потім формуються гломерулонефрит і ниркова недостатність. У 10% випадків першою ознакою захворювання є ураження нирок (помірна гематурія, стійка протеїнурія, циліндрурія). Можливо початок синдрому Гудпасчера з артралгий.

навколосуглобових великі плямисті крововиливи, шлункової диспепсії. Найбільш часто зустрічається одночасне ураження легень і нирок. Н. Е. Яригін і співавтори виділяють три варіанти перебігу синдрому Гудпасчера. При першому рецидивна пневмонія, яка супроводжується дифузним гломерулонефритом (набряки і гіпертонія відсутні), швидко прогресує ниркова недостатність, протягом найбільш злоякісне. При другому варіанті прогресування ураження легень і нирок відносно повільне, можливий розвиток гіпертонії. При третьому переважають ознаки дифузного гломерулонефриту, легеневі зміни виявляються в фіналі захворювання. Іноді розвивається розгорнутий нефротичний синдром з швидко прогресуючою нирковою недостатністю.

При рентгенологічному дослідженні у хворих синдромом Гудпасчера. виявляються двосторонні множинні вогнищеві тіні або сетевідние затемнення.

Диференціальна діагностика проводиться з вірусною пневмонією, міліарний туберкульоз, лептоспіроз.

Лікування синдрому Гудпасчера

Лікування важко. Патогенетична терапія включає великі дози глюкокортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону) на добу при загостренні і 15-20 — в період ремісії), проте вони не завжди ефективні. Застосовуються цитостатики: азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси (100-200 мг на добу), 6-меркаптопурин-100-150 мг на добу. Цитостатики також не завжди ефективні, крім того, можуть викликати важкі ускладнення. Радикальними методами лікування є бінефректомія з перекладом хворих на хронічний гемодіаліз, трансплантація нирок. Є відомості про ефективність поєднаного застосування імунодепресантів і плазмаферезу, який покращує прогноз захворювання.

Симптоматична терапія включає препарати заліза, переливання крові і еритроцитарної маси, гемостатичні засоби, гемодіаліз, оксигенотерапію.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть