Алергія

Ідіопатичний легеневий гемосидероз

Ідіопатичний легеневої гемосидероз (синоніми хвороби: анемія гемосідеротіческая легенева, «залізне легке», імуноалергічна легенева пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) — захворювання неясної етіології, яке характеризується рецидивуючими крововиливами в легені, легеневими кровотечами і вторинної залізодефіцитною анемією.

Вперше ідіопатичний легеневий гемосидероз описав Вирхов в 1864 р, зустрічається рідко, зазвичай у дітей, проте спостерігається і у дорослих, серед яких в два рази частіше страждають чоловіки.

Етіологія не відома Підозрюються інфекції та токсичні впливи.

Патогенез идиопатического легеневого гемосидерозу

Висловлювалися різні припущення про патогенез хвороби: первинний дефект еластичних волокон з вторинними циркуляторними змінами, геморагіями в легких, депозитами заліза в альвеолах і периваскулярной акумуляцією сидерофагів, первинні циркуляторні порушення з вторинним пошкодженням еластичних волокон. В даний час найбільш визнана імунологічна теорія патогенезу, відповідно до якої ідіопатичний легеневий гемосидероз відносять до алергічних ангиит. Це підтверджується скупченням огрядних клітин в альвеолярних перегородках, збільшенням числа плазматичних клітин навколо бронхів і легеневих судин, виявленням холодових аглютинінів, еозинофілією периферичної крові, поєднанням идиопатического легеневого гемосидерозу з ін. Імунологічно опосередкованими захворюваннями (артритом на ревматоїдний, вовчак червоною системної. гломерулонефрит, васкуліт геморагічним), позитивним терапевтичним ефектом від глюкокортикостероїдних препаратів, імунодепресантів і спленектомії у певної частини хворих. Передбачається. що в результаті первинного або вторинного ушкодження еластичних волокон, депозитів кислихмукополісахаридів і підвищеного зв'язування заліза легенева тканина набуває антигенні властивості, які призводять до утворення аутоантитіл, що фіксуються на базальній мембрані капілярів ниркових клубочків внаслідок спільності антигенів легких і нирок. Це обумовлює схожість идиопатического легеневого гемосидерозу з Гудпасчера синдромом. Вважається, що рецидивні геморагії в легені з подальшим розвитком идиопатического легеневого гемосидерозу — це варіант синдрому Гудпасчера. У патогенезі ідіопатичного легеневого гемосидерозу передбачається участь імунологічних ушкоджень II-IV типів за Джеллу і Кумбсу.

Припускають, що імунологічна реакція обумовлює внутрішньоальвеолярні крововиливи з подальшим гемолізом і звільненням заліза в процесі обміну якого утворюються залізовмісні частки зі зміненою структурою і агрегати, що не піддаються розробці і відкладаються в альвеолярних перегородках. Макрофаги альвеолярні при ідіопатичному легеневому гемосидерозе володіють надмірним аффинитетом до залозу, механізм якого і роль r формуванні фіброзу залишаються неясними. 

Патоморфология идиопатического легеневого гемосидерозу

Патоморфология майже аналогічна такій синдрому Гудпасчера. В альвеолах виявляється велика кількість вільного заліза і макрофагів, навантажених гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярна стінка потовщена, еластичні волокна перериваються або повністю зникають. Під плеврою, навколо бронхів, в лімфовузлах і междольковой сполучної тканини виявляється велика кількість міститься залізо пігменту. Базальна мембрана капілярів потовщена, їх просвіт звужений. Артеріоли розширені, їх м'язова оболонка гіпертрофована. Внутрілегочное відкладення заліза при ідіопатичному легеневому гемосидерозе неспецифічно і може відбуватися при мітральному стенозі, гемохроматозі, гемолітичної анемії, численних переливанні крові.

Клініка идиопатического легеневого гемосидерозу

Ідіопатичний легеневої гемосидероз починається, як правило, в дитинстві. Спостерігаються кашель, кровохаркання, задишка, блідість, стомлюваність, іноді блювота, болі в животі, лихоманка, жовтяниця. Можуть бути рясні легеневі кровотечі. Розвивається анемія. У ряді випадків відзначаються помірна спленоі гепатомегалия, симптоми ураження нирок. Наступні кризи часто важче попередніх і зазвичай починаються з тахікардії, кровохаркання, кривавої блювоти. Періоди загострення тривають від кількох днів до кількох тижнів і супроводжуються різними алергічними симптомами (висипанням на шкірі, суглобах, бронхоспазм, еозинофілією). Ремісії бувають різної тривалості. Невеликі внутрілегочние кровотечі проявляються сухим кашлем з іржавої мокротою, астенією, кровохарканням, ретростернального болями, лихоманкою, посиленням анемії. Для идиопатического легеневого гемосидерозу характерні блідість шкірних покривів, иктеричность склер, ціаноз. Фізикальні дані мізерні і невизначені: можуть прослуховуватися хрипи вологі хрипи над нижніми відділами легких. Приєднання синдрому бронхоспастического вносить відповідні зміни в клінічну картину. У хворих виражено невідповідність між незначними аускультативно даними і важкими рентгенологічними змінами. Нерідко визначається збільшення печінки та селезінки. Часто формується хронічне легеневе серце, причому у дітей набагато швидше (від декількох місяців до декількох років), ніж у дорослих (протягом 10 років і більше) Спостерігаються моно полісистемні форми захворювання. У більшості випадків патологічні зміни відбуваються в легенях. Іноді ідіопатичний легеневий гемосидероз поєднується з ревматоїдним артритом, геморагічний васкуліт, гломерулонефрит. ВКВ, геморрагиями сітківки, синдромом Гудпасчера. Існують виражена і стерта форми захворювання.

Перебіг захворювання рецидивуюче. Тривалість (як і ремісій) різна — від шести місяців до 20 років. Середня тривалість життя — три — п'ять років. Хворі можуть раптово загинути від масивного легеневої кровотечі. Невеликі повторні кровотечі обумовлюють фіброз легенів з респіраторною недостатністю та декомпенсацією кровообігу. Можуть виникати рецидивуючі пневмоторакси, інфаркт-пневмонії. 

Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Для постановки діагнозу ідіопатичного легеневого гемосидерозу необхідні клінічні, рентгенологічні, функціональні і лабораторні дослідження.

Рентгенологічна картина під час загострення идиопатическим легеневим гемосидерозом може імітувати важкий міліарний туберкульоз, вірусну пневмонію, інфаркт та набряк легенів. Інфільтрати мають множинний характер, білатеральну локалізацію, можуть розсмоктуватися протягом однойдвух тижнів, іноді супроводжуються медиастинальной лимфоаденопатией. Під час ремісій зміни можуть бути відсутні. Після повторних кризів розвивається картина міліарного поразки, дифузного фіброзу з формуванням пористого легкого.

Функціональні тести при хворобі виявляють вентиляційні рестриктивні порушення. При інтерстиціальної локалізації процесу спостерігаються вентиляційно-перфузійні порушення, що викликають гипоксемию, мікроцітарная гипохромная, іноді важка анемія, що супроводжується анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретікулоцитозом. Іноді відзначаються лейкоцитоз, еозинофілія (8-20% випадків). Рівень заліза в плазмі знижений. У мокроті, бронхіальних змивах чи шлунковому аспирационном матеріалі виявляються макрофаги, навантажені гемосидерином (сидерофаги). При захворюванні іноді позитивний тест Кумбса, у 50% хворих виявляються холодові антитіла, збільшена екскреція гіалуронової кислоти з сечею. 

Диференціальна діагностика идиопатического легеневого гемосидерозу

Проводиться з гемосидерозом, обумовленим застоєм крові в легенях при серцевій недостатності, з міліарний туберкульоз, саркоїдоз, мікозів і пухлиною легенів, бронхоектазами, ранньою стадією синдрому Гудпасчера, легеневими алергічними ангиит. У сумнівних випадках для підтвердження діагнозу потрібно біопсія легень.

Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Лікування не дає задовільних результатів. У 50% хворих виявляють ефект глюкокортикостероїдної препарати, в окремих випадках транзиторне поліпшення може настати після спленектомії. Застосовуються імунодепресанти: азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси тіла три-чотири тижні з подальшим підвищенням при відсутності ефекту до 5 мг на 1 кг під контролем гемограми. Симптоматична терапія, що включає препарати заліза, гемостатичні засоби і переливання крові при легеневих кровотечах і анемії, може сприяти ремісії захворювання.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть