Геморагічний васкуліт (синоніми: капилляротоксикоз, Шенлейн-Геноха хвороба) — системне ураження мікросудин (артеріол, венул, капілярів), що супроводжується геморагіями і тромбозами.

Геморагічний васкуліт відноситься до васкулітів алергічним. Найчастіше хворіють діти і люди молодого віку. 

Етіологія геморагічного васкуліту

Провокуючими факторами геморагічного васкуліт є: інфекції (вірусні, стрептококові), як правило, респіраторні, алергія харчова, лікарські препарати (антибіотики, особливо пеніцилін, сульфаніламіди, іодсодержащіе препарати, фенацетин), вакцини, сироватки.

Патогенез геморагічного васкуліту

При геморагічному васкуліті переважно уражаються судини шкіри, суглобів, кишечника, нирок, ураження судин легенів, серця, ЦНСменее характерно. У стінках уражених судин виявляються фіксовані імунні комплекси, що містять імуноглобулін G і імуноглобулін А (особливо в судинах нирок), компонент СЗ комплементу системи, фібрин. Пошкодження стінки призводить до виходу з посудини і інфільтрації перівазального простору складовими крові: еритроцитами, білками плазми з подальшим розвитком фібриноїдного некрозу і склерозу мікросудин. 

Клініка геморагічного васкуліту

У більшості випадків захворювання починається раптово — з підвищення температури, появи геморагічної папулезной або уртикарії з переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кінцівок, найчастіше ніг, сідницях, грудях, животі . Розташування висипки симетрично, при натисканні елементи не зникають. Зворотний розвиток елементів починається через два-три дні з моменту появи, характерно для стадій зникнення синця, залишкова пігментація зберігається довго. У важких випадках відбувається некротізація елементів.

Поразка суглобів (переважно великих, найчастіше колінних, гомілковостопних) відбувається одночасно з появою висипу і спостерігається приблизно в 50% випадків. В області суглобів відзначається геморагічна висипка, набряк, іноді геморагічний, переважно локалізована периартикулярно. Спостерігаються «летючі» болі різної інтенсивності, аж до різко виражених.

Ураження шлунково-кишкового тракту, викликане геморрагиями його поверхні, брижі і очеревини, розвивається одночасно з шкірними проявами або може їм передувати. Болі по типу кишкової коліки, схваткообразного або постійного характеру посилюються при пальпації, локалізуються найчастіше біля пупка, але можливі і в ін. Ділянках живота, симулюють виразкову хворобу, апендицит, холецистит, панкреатит. Спостерігається картина абдомінального синдрому, ознаки подразнення очеревини (загострені риси обличчя, язик сухий, обкладений, хворі кидаються в ліжку), часто рідкий стілець, рідше — утруднення стільця, мелена, кривава блювота, кишкові кровотечі. У крові виявляються лейкоцитоз, різке збільшення ШОЕ, постгеморрагическая анемія. У більшості випадків абдомінальний синдром проходить самостійно протягом двох-трьох днів. Діагностика геморагічного васкуліту при відсутності шкірно-суглобових проявів вкрай скрутна, що часто призводить до помилок і як наслідок — хірургічного втручання з приводу гострої кишкової непрохідності, виразки шлунка або кишечника. У ряді випадків, особливо в дитячому віці, можливий розвиток некрозу кишкової стінки.

Ураження нирок при геморагічному васкуліті спостерігається у третини — половини хворих, має характер гострого гломерулонефриту з гематурією, протеїнурією, циліндрурія. Формується протягом однієї — чотирьох тижнів з початку захворювання, може прогресувати на тлі загасання інших симптомів. Можливий розвиток гострої ниркової недостатності, у 5-10% хворих — хронічного гломерулонефриту з нирковою недостатністю.

Геморагічний васкуліт може мати гострий і хронічний характер. Особливо виділяють блискавичну форму геморагічного васкуліту, яка призводить до загибелі хворого через кілька днів після початку захворювання від шлунково-кишкової кровотечі або перитоніту в результаті перфорації виразок кишечника. При сприятливому перебігу хвороба закінчується одужанням після одного-двох місяців хвороби. Хронічний характер геморагічного васкуліту в більшості випадків пов'язаний з розвитком ниркової патології.

Лабораторні дані при геморагічному васкуліті

При геморагічному васкуліті у крові виявляються підвищена ШОЕ, лейкоцитоз, особливо при абдомінальному варіанті захворювання із зсувом формули вліво, в ряді випадків — гіпокомплементемія, явища синдрому дисемінований внутрішньосудинної згортання . Тромбоцитопенія для геморагічного васкуліту не характерна. 

Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту

Геморагічний васкуліт необхідно відрізняти від септичного ендокардиту, ревматизму, системних васкулітів, вовчака червоної системною. Особливі труднощі для діагностики представляє абдомінальний варіант захворювання.

Лікування геморагічного васкуліту

При геморагічному васкуліті обов'язкові госпіталізація, постільний режим, безалергенних дієта, при ураженні кишечника — голод, парентеральне харчування. У гострому періоді призначають глюкокортикостероїдні препарати в дозі 30-40 мг з поступовим зниженням до підтримуючої дози або повної відміни ліки в міру клінічного поліпшення. При ураженні нирок показано одночасне застосування глюкокортикостероїдних препаратів, імунодепресантів, гепарину. Використання глюкокортикостероїдних препаратів, особливо тривале, вимагає застосування антикоагулянтів через характерний для цих препаратів посилення згортання крові. Хворим проводять гепаринотерапії (комбінація внутрішньовенного і підшкірного введення гепарину з розрахунку 5 тис. ОД два-три рази на добу під контролем згортання), призначають високі дози аскорбінової кислоти (2-3 г на добу) і рутина. Інгібітори фібринолізу (амінокапронова кислота) при геморагічному васкуліті протипоказані, антигістамінні препарати в гострому періоді не ефективні, призначення антибіотиків, сульфаніламідів недоцільно через загрозу розвитку алергії. У важких випадках показаний плазмаферез, при наявності чітких локальних вогнищ інфекції — обережна терапія малоаллергізірующімі антибіотиками. Для лікування геморагічного васкуліту застосовують також делагіл, бруфен, ацетилсаліцилову кислоту і індометацин необхідно призначати дуже обережно через небезпеку розвитку виразки шлунка. Фізметоди лікування в гострому періоді геморагічного васкуліту протипоказані.

Надалі хворим слід уникати алергізації: проведення алергологічних діагностичних проб шкірних, введення вакцин, сироваток, ін. Аллергизирующих препаратів.

Прогноз захворювання визначається тяжкістю ураження внутріорганних судин: в гострому періоді — шлунково-кишкового тракту, при хронічному перебігу — нирок. Можливі порівняно сприятливо протікають рецидиви шкірної форми захворювання.