Дерматологія

Пухирчатка доброякісна сімейна Гужеро-Хейлі-Хейлі

Хронічний рецидивний дерматоз, нерегулярно, домінантно передається у спадок. Результат генетичної крихкості епідермісу (конституційний акантоліз). Хворіють чоловіки у віці 20-30 років.

Клініка

На шиї, тулубі, кінцівках і інших ділянках з'являються невеликі мляві бульбашки з серозним вмістом. Вони зливаються, розкриваються і утворюються червоні, мокнучі ерозії з серозно-гнійними виділеннями на поверхні, яке зсихається в серозно-гнійні кірки. В 1/3 випадків поява висипу супроводжується свербінням, печіння. Перебіг тривалий (роки). Рецидиви частіше в літній час чергуються з повними або частковими ремісіями в холодну пору року і досить часто відрізняться тривалим перебігом (до декількох років).

Діагностика

Наявність акантолитических клітин, які відрізняються відсутністю дегенеративних змін.

Диференціальний діагноз


Мікробна екзема. На гомілках, тилу кистей, волосистої частини голови виявляються еритема, Ексудативні папули, мікровезикули, пустули, гнійні і геморагічні кірки, місцями точкове мокнутіє (серозні колодязі). Характерні асиметрія і різка межа осередків ураження, 'бахромка', 'комірець' відшарованому рогового шару епідермісу по периферії і слабка тенденція до діссеменаціі. Часто поєднується з фокальній інфекцією.

Стрептококове імпетиго. Характерно швидкий початок і поширення висипань на відкритих ділянках (обличчя, руки, гомілки, стопи), які представлені плоскими фліктени (міхур з млявою зморшкуватою покришкою). По периферії фликтен відзначається ободок гіперемії. Вміст фликтен серозне прозоре, пізніше стає каламутним. Фліктени зсихається і утворюються брудно-сірі кірки. Після їх відпадання залишається тимчасове депігментованими пляма. При призначенні раціональної терапії висип регресують в середньому через 1-2 тижні.

Лікування

Терапія супутніх захворювань. Санація фокальної інфекції. Антибіотики (напівсинтетичні, тетрациклін) протягом 10-12 днів, сульфаніламіди, сульфони (дапсон), вітаміни (аевіт, В6, С), препарати кальцію, антигістамінні засоби, глюкокортикостероїдні гормони (30-50 мг / добу), 2-3 тижні . Букки-терапія (малі разові дози — 50 Р), на курс — 350-750 Р, 8-12 сеансів з інтервалом в 7 днів. Зовнішньо — анілінові барвники, глюкокортикостероїдні мазі з антибіотиками.

Профілактика

Диспансерне спостереження. Виключити вплив підвищеної інсоляції, дія хімічних речовин. Дотримання правил гігієни (підтримання чистоти шкіри).


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть