Відмінною особливістю є ендемічний характер. Зустрічається виключно в південно-західній частині Бразилії. Хворіють переважно молоді люди у віці 10-30 років і діти 5-6 років і нерідко кілька членів сім'ї.

Клініка пухирчатки бразильської

На обличчі, волосистій частині голови, грудей, тулуб, кінцівках на еритематозному підставі з'являються плоскі бульбашки. Вони розкриваються з утворенням яскраво-червоних ерозій, які покриваються серозно-кров'яними кірками. Відзначаються гіперкератоз долонь і підошов, онихорексис, в складках шкіри вегетації, анкілози великих суглобів, атрофії скелетних м'язів. Симптом Нікольського в активній фазі завжди позитивний. Перебіг гострий, підгострий і хронічний (до 15 років і більше). Смерть настає від прогресуючої кахексії і різних ускладнень.

Диференціальний діагноз пухирчатки бразильської

Бульозний пемфигоид Левера. У пахових складках, нижньої частини живота, на кінцівках, частіше на тлі еритеми виникають великі чи дрібні, поодинокі або множинні, щільні бульбашки з прозорим (геморагічним) вмістом. Бульбашки розкриваються і утворюються ерозії без тенденції до зростання, які самовільно епітелізуються. Суб'єктивно свербіж. На щоках, небі, яснах, на слизовій носа, геніталій, на набряковому гиперемованими тлі з'являються напружені міхури розміром до 0,5-2 см в діаметрі з серозним або геморагічним вмістом. Бульбашки розкриваються після травмування і мають тенденцію до епітелізації. Симптом Нікольського негативний. Клітини Тцанка не виявляються. Вульгарна пухирчатка. Первинно уражається слизова порожнини рота, червоної облямівки губ, а через 1-9 місяців і шкіра. На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою, які розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. Уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). На тулубі, кінцівках, в складках шкіри виникають пухирі дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. Відзначається генералізація висипань і захворювання прогресує: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та інші), не може прийом їжі (хворобливість), спостерігається втрата білка (плазморея), розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті.