Дерматологія

пухирчатка бразильська

Відмінною особливістю є ендемічний характер. Зустрічається виключно в південно-західній частині Бразилії. Хворіють переважно молоді люди у віці 10-30 років і діти 5-6 років і нерідко кілька членів сім'ї.

Клініка пухирчатки бразильської

На обличчі, волосистій частині голови, грудей, тулуб, кінцівках на еритематозному підставі з'являються плоскі бульбашки. Вони розкриваються з утворенням яскраво-червоних ерозій, які покриваються серозно-кров'яними кірками. Відзначаються гіперкератоз долонь і підошов, онихорексис, в складках шкіри вегетації, анкілози великих суглобів, атрофії скелетних м'язів. Симптом Нікольського в активній фазі завжди позитивний. Перебіг гострий, підгострий і хронічний (до 15 років і більше). Смерть настає від прогресуючої кахексії і різних ускладнень.

Диференціальний діагноз пухирчатки бразильської

Бульозний пемфигоид Левера. У пахових складках, нижньої частини живота, на кінцівках, частіше на тлі еритеми виникають великі чи дрібні, поодинокі або множинні, щільні бульбашки з прозорим (геморагічним) вмістом. Бульбашки розкриваються і утворюються ерозії без тенденції до зростання, які самовільно епітелізуються. Суб'єктивно свербіж. На щоках, небі, яснах, на слизовій носа, геніталій, на набряковому гиперемованими тлі з'являються напружені міхури розміром до 0,5-2 см в діаметрі з серозним або геморагічним вмістом. Бульбашки розкриваються після травмування і мають тенденцію до епітелізації. Симптом Нікольського негативний. Клітини Тцанка не виявляються. Вульгарна пухирчатка. Первинно уражається слизова порожнини рота, червоної облямівки губ, а через 1-9 місяців і шкіра. На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою, які розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. Уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). На тулубі, кінцівках, в складках шкіри виникають пухирі дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. Відзначається генералізація висипань і захворювання прогресує: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та інші), не може прийом їжі (хворобливість), спостерігається втрата білка (плазморея), розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть